自身免疫脑炎专家共识--(恢复).pptVIP

;脑炎是脑实质弥漫性或多发性炎症病变导致的神经功能障碍。病理累及灰质与神经元为主，可累及白质和血管。自身免疫脑炎〔AE〕指免疫介导的脑炎，AE合并肿瘤者称为副肿瘤AE,副肿瘤AE符合边缘性脑炎者称副肿瘤边缘性AE

AE占脑炎病例10-20%，以抗NMDAR脑炎最为常见，〔80%〕其次为抗LGH,GABABR。副肿瘤性边缘性脑炎靶点系自身抗体针对神经元细胞内抗原，AE靶抗原位于神经元细胞外表，主要通过体液免疫机制引起相对可逆性神经元功能障碍。提示二者有差异。

中华医学会神经病学分会组织相关专家形本钱共识;AE根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型

1.抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸受体〕脑炎。临床表现符合弥漫性脑炎特征，与经典边缘性脑炎不同。

2.边缘性脑炎。临床三主症：精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床；脑电图及影像学符合边缘受累，脑脊液提示脑炎改变，抗LGH〔抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白〕、抗GABABR〔γ-氨基丁酸B型受体〕抗体、抗AMPAR〔异噁唑丙酸受体〕抗体相关脑炎符合边缘性脑炎。

3.其它AE综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺2型受体抗体等相关脑炎。

临床表现。

1.前驱病症：发热，头痛等。

2.主要病症：精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作、认知障碍、言语运动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。

3.其病症：睡眠障碍，CNS局灶性损害，周围神经及神经肌肉接头受类

推荐意见:抗神经元外表蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎、与其他AE综合征。AE合并肿瘤者属于副瘤性AE；抗NMDAR脑炎表现病症多样且全面弥漫性脑炎，抗LGH、抗GABABR与抗AMPAR主要累及边缘系统。;一般诊断流程与诊断标准;〔二〕诊断标准

包括可能AE与确诊AE.可能AE须符合上述条，确诊符合条

推荐意见：AE诊断要符合临床表现、CSF、神经影像学、脑电图和抗神经元外表抗体阳性是确诊依据。;各型AE临床、诊断、与鉴别诊断;性；头颅MRI单或双侧海马杏仁核高信号，PET可见颞也与基底节区高代谢。21-30%发作期脑电图异常。

3.诊断标准：有上述病症和实验室检查，抗LGH抗体阳性

抗GABABR抗体相关脑炎：

1.临床特点：多见中老年，男多于女，急??起病数天数周达顶峰，精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作，癫痫发作全面痉挛性发作迅速进展为持续状态，少局部患者有睡眠障碍，小脑共济失调合征。

2.实验室检查：CSF压力多正常，少数增高，细胞数正常或稍高，寡克隆带可阳性，脑电图可见颞源性弥漫或散在分布慢波。1/3合并小叶肺癌。

3.诊断标准：上述病症和和实验室检查及抗GABABR抗体阳性。

四.抗CASPR2抗体相关脑炎：罕见

五.抗LGLN5其它AE综合征。罕见。

;各型AE临床、诊断、与鉴别诊断续2.;治疗续1;预后;thankyou