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33新生儿溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn

44目录定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗

55定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防

66有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血；胆红素脑病为HDN最严重的并发症;新生儿溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血；已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，其次为Rh血型不合，MN较罕见;

77定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防

88胎儿从父亲遗传而来的红细胞血型抗原恰为母亲所缺少，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）;此抗体进入胎儿血循环后，与胎儿红细胞表面的相应抗原结合（红细胞致敏），在单核-吞噬细胞系统被内破坏，引起溶血;

99ABO血型抗体正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生;如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲;

1010ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等;O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效价较高;怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血;ABO血型不合中约1/5发病血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体;胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差;

1111Rh溶血病红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性;母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病;母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病;RhD溶血病最常见其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e;RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见;

1212自然界无Rh血型物质，Rh溶血病一般不发生在第一胎首次妊娠末期或胎盘剥离经过8～9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血0.5～1ml胎儿已娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿血0.05～0.1ml胎儿红细胞溶血Rh阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第二胎溶血胎盘

1313Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血;Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史;极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）;RhD血型不合者仅有1/20发病母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同;

1414定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防

15病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素↓血清UCB过高胆红素脑病血脑屏障胎儿红细胞溶血轻

1616定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防

1717临床表现

1818定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防

1919实验室检查血型检查母子ABO和Rh血型，证实有血型不合存在溶血检查溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白＜145g/L可诊断为贫血;网织红细胞增高（＞6%）;血涂片有核红细胞增多（＞10/100个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定

2020实验室检查

2121定义病因和发病机制病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断并发症治疗预防

2222产前诊断既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查Rh血型不合者孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每2～4周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病;28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程