颅脑和脊髓先天性畸形.ppt

诊断临床表现X-ray：棘突、椎板缺如穿刺：抽到脑脊液MRI显性脊柱裂均需手术治疗手术时机——1～3月治疗第31页，共47页，星期日，2025年，2月5日第三节

狭颅症第32页，共47页，星期日，2025年，2月5日狭颅症亦称颅缝早闭、颅缝骨化症。头颅畸形脑功能障碍、颅内压增高眼部症状第33页，共47页，星期日，2025年，2月5日关于颅脑和脊髓先天性畸形第1页，共47页，星期日，2025年，2月5日第一节

先天性脑积水第2页，共47页，星期日，2025年，2月5日概论脑积水：脑脊液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内或颅内蛛网膜下腔。先天性脑积水：多发生在两岁以内的婴儿。颅内压增高、头颅扩大、脑功能障碍。第3页，共47页，星期日，2025年，2月5日分类梗阻性（非交通性）脑积水：室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅非梗阻性（交通性）脑积水：脑脊液分泌过剩或吸收障碍第4页，共47页，星期日，2025年，2月5日病因主要病因：中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤第5页，共47页，星期日，2025年，2月5日临床表现（1）头颅增大：出生后数周开始，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成比例落日症：额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白前囟：扩大且张力增加颅骨：骨缝分离，叩诊呈“破壶音”头皮：静脉扩张第6页，共47页，星期日，2025年，2月5日临床表现（2）颅内压增高：婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑发育障碍：脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍视神经：受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见常并发身体其它部位畸形第7页，共47页，星期日，2025年，2月5日先天性

脑积水第8页，共47页，星期日，2025年，2月5日诊断根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考X-ray、CT、MRI、B超第9页，共47页，星期日，2025年，2月5日辅助检查X线：头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大CT：扩大的脑室系统及脑实质，有助于鉴别是否有脑瘤等病超声：中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大前囟穿刺：借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低脑室造影：判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水第10页，共47页，星期日，2025年，2月5日辅助检查CTMRIB超第11页，共47页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断婴儿硬脑膜下血肿或积液颅内肿瘤佝偻病第12页，共47页，星期日，2025年，2月5日治疗非手术治疗：一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主手术治疗：手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。第13页，共47页，星期日，2025年，2月5日手术方式解除梗阻：后颅窝减压术—Arnold-Chiari畸形四脑室切开术—Dandy-Walker畸形旁路引流：Torkildsen手术、第三脑室造瘘术——单纯梗阻性脑积水分流：腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术脑室—腹腔分流术脑室—心房分流术后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。第14页，共47页，星期日，2025年，2月5日分流术CT第15页，共47页，星期日，2025年，2月5日阀门原理第16页，共47页，星期日，2025年，2月5日外伤后脑积水第17页，共47页，星期日，2025年，2月5日第二节

颅裂和脊柱裂第18页，共47页，星期日，2025年，2月5日概论颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形发生率均为新生儿的