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第十五章内分泌疾病

南京医科大学第一附属医院吴升华;甲状腺功能减低症

hypothyroidism;分类;先天性甲状腺功能减低症Congentitalhypothyroidism;甲状腺素合成;内分泌疾病;下丘脑—垂体—甲状腺之间的反馈调节;病因;3.促甲状腺素缺陷：特发性垂体功能低下、下丘脑垂体发育缺陷→TSH↓

4.甲状腺或靶器官反应性低下：对TSH或T4、T3不反应。

5.碘缺乏：孕妇食物中缺乏碘→胎儿甲状腺素合成障碍。

6.新生儿暂时性甲状腺功能减低症：①母亲甲亢→TSH受体阻断性抗体入胎儿→新生儿甲减，3月内消失。②母亲甲亢应用丙基硫氧嘧啶→新生儿甲减，1周内消失。;临床特征

曾称呆小病(呆+小);临床表现;呆小病患儿特殊面容和体态;脐疝;实验室检查;7岁男孩呆小病：胸廓小呈钟形，肱骨骨骺尚未出现，骨龄落后;终生替代治疗：左旋甲状腺素钠(L-T4)或甲状腺素片;治疗方法;儿童期糖尿病

diabetesmellitus;病因与发病机制;病理生理;★典型症状：三多一少→多饮、多尿、多食、体重减少。

★就诊原因：年长儿消瘦、乏力、夜间遗尿。

40%患儿就诊时为急性感染等诱发的酮症酸中毒。;并发症;★诱因：急性感染、过食、中断胰岛素治疗。

★儿童起病特点：急，恶心呕吐，腹痛，关节肌肉疼痛，嗜睡，昏迷。易误诊急腹症、脑膜炎、败血症、肺炎。

★表现：呼吸深长，皮肤口舌干燥，口唇樱桃红，呼气苹果味，心率↑血压↓体温↓嗜睡，昏迷。;1.血液检查：

①血糖：空腹血糖＞6.7mmol/L(120mg/dl)，随机血糖＞11.1mmol/L(200mg/dl)。

②血脂：胆固醇↑甘油三酯↑游离脂肪酸↑

③酸中毒时：血气分析pH＜7.3，HCO3ˉ＜15mmol/L。电解质紊乱。血酮体↑

④糖化Hb(HbA1c)：升高，正常为＜6%，可反应胰岛素治疗效果。治疗良好时＜9%。

⑤其他：胰岛素↓C肽↓抗IAA,ICA,GAD(+);2.尿液检查：

①尿糖：阳性，+～++++。

②尿酮体：酮症酸中毒时阳性。

③尿微量白蛋白：正常＜20μg/min，早期糖尿病肾病→20～200μg/min，临床糖尿病肾病→＞200μg/min。

3.葡萄糖耐量试验：用于无明显症状、尿糖偶尔阳性而血糖正常或稍高者。口服葡萄糖1.75g/kg，正常人60分钟时＜10mmol/L，120分钟时＜7.8mmol/L；糖尿病病人120分钟???＞11.1mmol/L，血清胰岛素峰低下。;儿童期糖尿病诊断标准;儿童酮症酸中毒诊断标准;鉴别诊断;治疗;胰岛素种类与作用时间;胰岛素应用方案;胰岛素治疗后的反应与并发症;饮食治疗;运动治疗;酮症酸中毒治疗;糖尿病教育和监控;生长激素缺乏症

growthhormonedeficiency,GHD;中枢神经系统

多巴胺、5-HT、去甲肾上腺素、胆碱、阿片类等递质

↓

下丘脑

ˉGHRHGHRIH(GHIH)

＋－

垂体前叶

ˉhGH→软骨细胞增殖、骨骼生长

↓＋

与GH-BP结合→肝、肾等器官合成

↓

IGF-I

与IGF-R、IGF-BP结合，促生长、代谢效应;病因;临床表现;实验室检查;②药物激发试验：胰岛素、精氨酸、左旋多巴、可乐定、GHRH。至少做2种试验：

GH峰值＜5μg/L→GH完全缺乏；

GH峰值5～9μg/L→GH部分缺乏；

GH峰值≥10μg/L→GH不缺乏。

3.其他内分泌、激素测定：GHBP、TSH、T4、TRH激发试验、LHRH激发试验。

4.影像学检查：X线、头颅CT、MRI检查蝶鞍。

X线检查骨龄。;7岁男孩颅咽管瘤：鞍上