吉兰-巴雷综合征诊断与治疗2025.pdf

吉兰－巴雷综合征诊断与治疗2025

(uillain-arresyndrome,)系一类免疫介

吉兰－巴雷综合征GBGBS

导的急性炎性周围神经病，包括经典型GBS和变异型GBS两大类，其

临床表现多样，以多发性周围神经病变多见。GBS在任何年龄、任何季

节均可发病，发病率约为(0.30~6.08)I10万。

虽然吉兰－巴雷综合征的发病率不是很高，但可能会导致近乎完全的瘫痪

和呼吸困难，会对患者的生命安全造成巨大的威胁。因此，医生对千这类

患者的梢确诊断及合理治疗是十分重要的。本文主要讲述吉兰－巴雷综合征

的诊断标准、与其他疾病的鉴别诊断、治疗方法。

诊断标准

GBS的诊断主要基千病史和神经系统体格检查，结合脑脊液和电生理检

查结果，进行综合判断[1-3]。必需条件GBS患者通常急性起病病情进展

一般不超过4周，之后会稳定或好转符合经典型GBS或变异型GBS的

临床表现支持条件脑脊液存在蛋白－细胞分离现象发病前6周内存在感染

或疫苗接种等前驱因素神经电生理检查证实存在周围神经病变血清抗神

经节昔脂抗体阳性其他无其他病因导致急性周围神经病变表现的依据。

GBS与其他疾病的鉴别诊断

医生在诊断GBS时，需要与多种急性起病的其他神经系统疾病相鉴别。

根据临床特点的不同，需要与多种疾病进行鉴别。中枢神经系统病变免疫

相关的脑／脊髓炎或血管病，脊髓压迫症。前角细胞病变脊髓灰质炎或其

他病毒感染导致的前角细胞病变。周围神经病与恶性肿瘤相关的神经根神

经病；营养缺乏相关的周围神经病，例如各种维生素缺乏、铜缺乏、笑气

中毒等；莱姆病、布鲁杆菌病等感染相关周围神经病；CIDP、自身免疫

性郎飞结病、血管炎相关周围神经病；卧啾病周围神经病、中毒性周围神

经病（例如重金属、正己婉、药物中毒）；危重症相关周围神经病等神经

肌肉接头病变重症肌无力、肉毒毒素中毒等。肌肉病变周期性瘫痪；炎性

肌病；急性横纹肌溶解症；线粒体疾病；药物或毒物相关肌病等；功能性

疾病可表现为急性起病的肢体瘫痪、步态异常。

治疗方法

GBS的治疗方法主要包括免疫治疗、其他治疗。免疫治疗静脉注射免疫

球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG和血浆交换

这两种方法均具有显著疗效，且在效果上并无明显差别不过，IVIG的操

作过程相对更为简便。适用千发病4周内仍无法独立行走的患者病情进展

迅速、预计可能出现呼吸困难、吞咽障碍严重自主神经功能紊乱的患者预

后不佳的个体，应当尽早开展免疫治疗。糖皮质激素治疗GBS尚缺乏

循证医学证据的支持。对千病情较为复杂或严重的患者是否需要通过静脉

途径给予糖皮质激素治疗，可依据患者的具体情况进行个体化的评估与决

策。其他治疗包括呼吸功能管理、吞咽功能管理和营养支持、心电监护、

并发症的监测和处理、神经营养修复治疗、康复治疗等。呼吸功能管理早

期识别呼吸肌无力，并确保能够及时为患者提供呼吸机辅助呼吸，同时强

化呼吸道的管理工作，对千预防窒息的发生以及改善患者的预后情况具有

极其重要的意义[4]。适应患者人群：用力肺活量(forcedvitalcapacity,

FVC)低千20ml/kgFVC相较千首次测定的基线值下降幅度超过30%

最大呼气压低千30cmH20（其中1cmH20等千0.098kPa)最大吸

气压低千40cmH20二氧化碳分压高千50mmHg（其中lmmHg等千

kPa)等情况时，需要考虑为患者使用呼吸机进行辅助呼吸[3]。吞

0.133

咽功能管理和营养支持对千存在吞咽困难的患者，一旦出现误吸