库欣病诊治专家共识药物、手术、放射治疗建议2025.pdfVIP

库欣病诊治专家共识药物、手术、放射治疗建议2025.pdf

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库欣病诊治专家共识药物、手术、放射治疗建议2025

库欣病是由分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体腺瘤引起的疾病,

导致高皮质醇血症,是内源性库欣综合征的最常见病因,占0%~

80%。库欣病占垂体肿瘤的15%,大多数为微腺瘤(直径10mm),

少数为大腺瘤,可能具有侵袭性。系统性回顾显示,库欣病的患病率

为22例/百万人,年发病率为0.24/10万。国内缺乏大规模流行病

学数据,成人诊断年龄为40~60岁,女性发病率是男性的5~10

倍。大多数垂体ACTH细胞腺瘤为散发性肿瘤,少数与家族性肿瘤

综合征相关,发病机制尚不完全明确。

库欣综合征的临床表现多样且非特异性,包括肥胖、糖尿病、高血压、

月经紊乱、抑郁等。典型症状有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤

紫纹、多血质、肌无力、脆性骨折、皮肤瘢斑和骨质疏松等。儿童患

者常伴有生长发育停滞。轻症患者的临床表现可能与代谢疾病重叠,

增加了诊断的难度。

库欣病的诊断流程

图1库欣病诊断流程

注:ACTH:促肾上腺皮质激素;PET:正电子发射计箕机断层显像;

a:催乳素校正后岩下窦/外周ACTH比值>1.3或0.8时考虑库欣病,

0.7或0.6时考虑异位ACTH综合征

出现与年龄不符的症状(高血压、什质疏松等)

临床怀疑丿乍欣综合征多种进行性发展的典型库欣综合征症状

只窝百分位数减低面体犹增加的儿堂

肾上腺惹外瘤

外说性糖皮顶激素应用

质激素

作除似性库欣状态合了1外讼性库欣综合征卜记芦

至少两项及以七检查

·午夜血或唾液皮屈醇

•24h尿游离皮顶酵

•Img地赛米松抑制试验

,-

r—正常结果矛盾�

排除库石石了勹2mg地寒米松抑割试验币复检测

异常

库欣综合征合井症评估和行理

肾上腺影像令10pg/ml或复检测

2

忏上腺痄欣综合征ACTH依赖性痄欣综合征

垂体MRJ

U径;.10mm八径10mm

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