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婴儿肝炎综合症（Infantilehepatitissyndrome）

河北医科大学第二医院儿科白欣立

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黄疸4/18/20252血清中总胆红素浓度增高达34.2?mol/L以上(2.0mg/dl）肉眼可看出的皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染，称显性黄疸血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2?mol/L（1.0-2.0mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸

胆汁淤积4/18/20253总胆红素（TBIL）5.0mg/dl，DBIL1.0mg/dl美国儿科学会：总胆红素（TBIL）5.0mg/dl，DBIL/TBIL20%或

具下列四大特点：婴儿肝炎综合症4/18/20254婴儿期发病（包括新生儿期)伴有肝细胞性黄疸（直胆和间胆均升高）病理性肝脏体征（肝脏体积增大，质地变硬）血清谷丙转氨酶增高

婴儿肝炎综合症病因4/18/20255感染：病毒、细菌及其他感染先天性肝内外胆道阻塞或畸形先天性遗传代谢性疾病：1.糖代谢障碍如半乳糖血症等。2.氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。3.脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病4.其他代谢障碍如a1抗胰蛋白酶缺乏病其他：如组织细胞增生症、中毒

感染4/18/20256肝脏的原发感染和全身感染累计肝脏病毒感染1巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)4风疹病毒(Rubellavirus，RV)5单纯疱疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6肠道病毒(Enterovirus)细菌感染葡萄球菌，大肠杆菌，沙门菌，链球菌其他感染弓形虫，疟原虫，梅毒

巨细胞病毒4/18/20257特点是细胞肿大变圆，核变大，核内出现周围绕有一轮“晕”的大型嗜酸性包涵体

巨细胞病毒感染（Cytomegalovirusinfection）人疱疹病毒属β亚群，疱疹病毒5型为弱致病因子，在免疫抑制个体或胎儿和新生儿可引起多系统播散性疾病或单一器官损害具有高度种属特异性和潜伏活化的特性嗜细胞性：上皮细胞、内皮细胞、成纤维细胞、白细胞及脑、视网膜神经细胞和肝细胞等

巨细胞病毒感染4/18/20259CMV广泛存在病原携带者的：咽部唾液子宫颈阴道分泌物尿液精液乳汁血液直接接触和体液传播

传播途径巨细胞病毒感染4/18/20251001040203性感染母婴传播②??围产期感染感染水平传播医源性传播

巨细胞病毒感染4/18/202511STEP4STEP3STEP2STEP1一旦感染后常终身带毒，免疫功能正常时，感染常无症状，但病毒潜伏持续存在约有5%表现为非典型的临床表现，90%则为亚临床型发展中国家人群CMV抗体阳性率90~100%而母亲体内CMV抗体阳性者亦不一定能保护婴儿免受感染，但可减轻症状

根据在宿主体内复制情况巨细胞病毒—CMV感染分类4/18/202512产毒性或活动性感染病毒在宿主体内完成复制并扩散非产毒性或潜伏性CMV进入宿主细胞后，没有子代病毒产生，不引起宿主细胞病变，但受感染的细胞内有CMVDNA存在

巨细胞病毒—CMV感染分类4/18/202513根据感染次序分为原发感染指初次感染，感染前缺乏对CMV的任何特异性抗体再发感染宿主体内的病毒被重新激活而复制增殖，或再次感染外源性不同的病毒株或更大剂量的同种病毒株

根据感染时间分为巨细胞病毒—CMV感染分类4/18/202514先天性感染由CMV感染的母亲所生育的子女于出生14天内证实有CMV感染为宫内感染围生期感染出生14天内没有CMV感染，而于生后第3~12周内证实有CMV感染，出生过程或母乳感染生后或获得性感染生后12周后才发现CMV感染，可以是原发或再发感染

巨细胞病毒—CMV感染分类4/18/202515生后感染34%围生期感染23.7%先天性感染27.7%无感染14.6%前瞻性观察47例由CMV感染母亲生育的子女至1周岁，其中”

巨细胞病毒—CMV感染分类4/18/202516感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形多系统受累表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等

巨细胞病毒—CMV感染分类4/18/202517先天性感染