《动物生物化学》第8章含氮小分子物质的代谢.pptx

第八章

含氮小分子物质的代谢

MetabolismofN-includingMaterials;一、饲料蛋白质的生理作用;二、氮平衡(nitrogenbalance);2.蛋白质的最低需要量;2.必需氨基酸(essentialaminoacid);3.蛋白质的互补作用;氨基酸代谢库(metabolicpool);氨基酸代谢库;二、氨基酸的脱氨基作用;（一）转氨基作用(transamination);2.反应式;3.转氨酶

谷-丙转氨酸(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷-草转氨酸(glutamicoxaloacetictransaminase，GOT)

;4.转氨基作用的机制;;转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。;（二）氧化脱氨基作用;（三）联合脱氨基作用;①转氨基偶联氧化脱氨基作用;②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环;三、氨基酸的脱羧基作用;色氨酸---色胺

组氨酸---组胺

酪氨酸---酪胺

赖氨酸---尸胺

鸟氨酸---腐胺;氨是机体正常代谢产物，具有毒性。

体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。

正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。;一、血氨的来源与去路;2.血氨的去路;3.丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle);;二、谷氨酰胺的生成耗能;三、尿素的生成;1.氨基甲酰磷酸的合成;反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。

N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。;2.瓜氨酸的合成;由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。;3.精氨酸的合成;精氨酸;4.精氨酸水解生成尿素;;（三）反应小结;尿素合成的总反应：;（五）高氨血症和氨中毒;氨对脑组织的毒性作用在于氨主要是干扰了脑的能量代谢，使高能磷酸化合物（ATP等）浓度降低。氨对脑细胞代谢的干扰有下述几方面：

氨能抑制丙酮酸脱氢酶的活性，影响乙酰辅酶A的生成，既干扰了三羧酸循环的起始步骤，又影响了神经递质乙酰胆碱的生成；

氨中毒时，脑内以形成谷氨酰胺的方式解毒，从而消耗了较多的NADH（α-酮戊二酸经还原性氨基化而生成谷氨酸），影响线粒体氧化磷酸化的正常进行，妨碍ATP的生成；;大量氨与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，可使三羧酸循环中的α-酮戊二酸及乙酰乙酸难于通过血脑屏障，脑内转氨酶活性低，难于使α-酮戊二酸等得到补充，因此氨中毒使脑细胞三羧酸循环发生障碍，ATP的生成减少；

氨和谷氨酸合成谷氨酰胺时增加ATP消耗；

氨能激活神经细胞膜上的Na+、K+-ATP酶，并和K+有竞争作用，影响离子分布和神经传导的正常进行。;第四节

α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成;;;二、非必需氨基酸的生成;Pyrroline:吡咯啉，二氢吡咯;第五节个别氨基酸的代谢;一、提供一碳基团的氨基酸;种类;（二）四氢叶酸是一碳单位的载体;FH4携带一碳单位的形式;一碳单位主要来源于氨基酸代谢;（四）一碳单位的互相转变;（五）一碳单位的生理功能;二、芳香族氨基酸的代谢;（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢;1.儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成;帕金森病患者多巴胺生成减少。

帕金森病(Parkinsondisease,PD),即震颤麻痹(paralysisagitans)，是中、老年人的慢性神经系统变性疾病。是一种缓慢发生的选择性的中脑黑质多巴胺能神经元丧失和纹状体多巴胺含量显著减少，导致锥体外系的一系列症状，以运动减少、肌强直、震颤和姿势调节障碍为主要临床表现的疾病。;发病由于多巴胺神经系统病变或损伤引起原发性多巴胺缺损。正常健康状态下，乙酰胆碱和多巴胺的效应之间存在一种平衡状态。患该病时多巴胺减少，打破平衡，胆碱能活性占优势；而其他神经递质，如5-羟色胺、去甲肾上腺素，也可能原发或继发性地减少。可根据典型的静止性震颤、运动迟缓、肌张力增高及姿势反射障碍4组症状作诊断。诊断后尽可能查找病因。采用综合疗法，鼓励病人活动，配合物理治疗。药物主要为左旋多巴加脱羧酶制剂及抗胆碱能药物。

帕金森症的发病机理还不十分清楚，其病理变化主要为脑内的黑质、尾状核、壳核中的多巴胺含量减少。神经元的老化、环境中的有害物质、感染、一氧化碳中毒以及遗传倾向等，都被认为与本病的发生有关。

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