低级别浆液性卵巢癌诊治中国专家共识（2024年版）要点一览.docx

低级别浆液性卵巢癌诊治中国专家共识（2024年版）要点一览

低级别浆液性卵巢癌（LGSC）是卵巢癌的一种亚型，发病年龄相对年轻，预后优于高级别浆液性卵巢癌（HGSC）。《低级别浆液性卵巢癌的专家共识（2020年版）》为该疾病的临床治疗提供了指导。本共识在原版本的基础上，结合近年来国内外研究进展及我国临床实践，就该疾病的流行病学特征、临床表现、高危因素、组织病理学诊断原则和标准、基因检测、影像学检查、治疗、预后等内容进行了更新和补充。

上皮性卵巢癌（EOC）是致死率最高的女性生殖系统恶性肿瘤。根据组织病理学、免疫组化和分子分型，EOC可分为5个主要亚型：HGSC、子宫内膜样癌、透明细胞癌、黏液性癌和LGSC。其中，HGSC是最常见的EOC，而LGSC则较少见。为进一步规范LGSC的诊治，中国抗癌协会中西整合卵巢癌专业委员会在《低级别浆液性卵巢癌的专家共识（2020年版）》的基础上进行扩充和更新形成本共识，旨在为该病的临床诊疗提供指导。

本共识证据等级及意义基于2001年英国牛津循证医学中心（OCEBM）证据分级标准制定，见表1。小组成员尽最大可能追寻当前最佳证据，并对证据进行方法学质量评价、评级，在专家共同讨论后基于证据做出最终推荐，推荐等级及其代表意义见表2。

1、LGSC的流行病学特征

LGSC具有独特的病理学、流行病学和临床特征。相较于HGSC，LGSC发病年龄更低、疾病进展更缓慢、初始化疗耐药性更高、生存期更长。LGSC是一种较少见的浆液性卵巢癌亚型，约占卵巢癌病例的1.02%，平均发病年龄为56岁。与HGSC相似，80%的LGSC患者确诊时即为晚期，但LGSC患者的5年生存率更高（HGSC不到50%，LGSC约为80%）。

专家共识：LGSC是一种少见、独立的卵巢上皮性癌，发病年龄相对年轻，5年生存率高于HGSC（证据等级4级，推荐等级Ⅱb类）。

2、LGSC的临床表现

专家共识：LGSC的临床表现与HGSC类似。偶有LGSC与HGSC同时发生的情况，如果同时合并HGSC，则应按照HGSC进行治疗（证据等级4级，推荐等级Ⅱb类）。

3、LGSC的高危因素

目前，LGSC的高危因素仍未明确。较高的体质量指数（BMI）（BMI30kg/m2）可能是LGSC的高危因素之一。

专家共识：LGSC的高危因素目前仍未完全明确。对于有SBT病史的患者，应警惕后续LGSC发生的可能（证据等级4级，推荐等级Ⅱb类）。

4、LGSC的组织病理学特征

MALPICA等使用两级系统对卵巢浆液性癌进行分级。该分级统主要基于细胞核异型性的程度，并将有丝分裂率作为次要标准。

专家共识：LGSC病理诊断可采用细胞核异型性和有丝分裂率结合的二元分级系统（证据等级4级，推荐等级Ⅱb类）。

5、LGSC的基因检测

目前，已有3项研究完成了适度数量的LGSC全外显子组测序，其中KRAS、BRAF、ERBB2、NRAS和NF1（编码RASGTPase活化蛋白）等基因活化突变的发现强调了MAPK途径在该疾病中的主导作用，同时研究还发现PIK3CA、FFAR1、USP9X和EIF1AX等基因中存在潜在的驱动程序突变。

美国临床肿瘤学会（ASCO）和NCCN的指南建议对所有新诊断EOC患者，包括LGSC患者，进行胚系检测，从而有助于提供有关该人群种系改变的真实发生率，以及任何胚系改变是否与LGSC相关的更多知识。同时，NCCN指南还建议LGSC患者进行体细胞肿瘤检测。体细胞肿瘤检测应至少检测KRAS、HRAS、NRAS、BRAF、NF1和BRCA等基因。

专家共识：鉴于现有国情，对于LGSC，推荐胚系BRCA1/2检测，以明确家族遗传风险；有条件的患者建议进行体细胞肿瘤检测，且应至少包括KRAS、HRAS、NRAS、BRAF、NF1和BRCA等基因的检测（证据等级4级，推荐等级Ⅱa类）。

6、LGSC的影像学检查

专家共识：专家共识：增强CT是诊断LGSC的首选辅助检查手段，主要表现为附件囊实性肿块，常伴有钙化。其他影像学检查如核磁共振可协助LGSC诊断（证据等级4级，推荐等级Ⅱb类）。

7、LGSC的治疗

7.1LGSC的初始治疗

7.1.1手术治疗

手术是LGSC治疗的基石，对于病灶局限于卵巢的患者，分期手术通常包括全子宫双附件切除术、盆腔和腹主动脉淋巴结清扫术以及大网膜切除术。晚期患者应进行肿瘤细胞减灭术，该术式可能涉及多脏器多部位切除，以争取达到无肉眼可见残余瘤（R0）。系统性淋巴结清扫对LGSC的预后意义尚不明确，目前缺乏前瞻性研究或大规模回顾性研究证据，推荐参考HGSC的处理方式。

专家共识：肿瘤细胞减灭术后残留病灶的大小是影响LGSC患者生存最重要的因素，晚期患者应尽可能达到R0切除（证据等级2a级，推荐等级Ⅰ类）。经谨慎选择，处于生育年龄且分期