上皮样滋养细胞肿瘤诊治中国专家共识（2025年版）解读PPT课件.pptxVIP

上皮样滋养细胞肿瘤诊治中国专家共识（2025年版）解读202X汇报人：XXX2025.5

流行病学与发病机制1.临床特征与诊断2.鉴别诊断与临床分期3.治疗策略与方案4.预后评估与随访5.CONTENTS目录

流行病学与发病机制01202X

上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）在妊娠滋养细胞肿瘤（GTN）中占比不足2%，发病率约为每10万次分娩中0.07~0.1例，中位年龄33~40岁，少数病例见于绝经后女性。ETT发病年龄跨度大，从育龄期到绝经后均有报道，提示其可能与多种因素相关，需进一步研究以明确高危人群。罕见肿瘤的发病率流行病学特征

起源与细胞类型ETT起源于绒毛膜型中间型滋养细胞（ITT），从胎盘部位结节（PSN）到不典型胎盘部位结节（APSN）再到ETT，呈现连续性病变特征。

研究表明，ETT组织中存在父源性基因，验证了其妊娠来源假说，为理解其发病机制提供了重要线索。信号通路与蛋白表达PI3K-AKT-mTOR信号通路的显著激活及PTEN蛋白的缺失被认为与ETT的发病密切相关。

这些分子层面的改变可能影响细胞的增殖、凋亡和侵袭能力，为未来的靶向治疗提供了潜在靶点。发病机制探索

临床特征与诊断02202X

发生部位与转移ETT的原发部位主要为子宫，约25%~42%的患者在诊断时已存在转移性病灶，最常见部位为肺。

少数病例仅表现为宫外转移灶，可能来源于滋养细胞迁移后的原发恶变或子宫原发病灶被免疫系统清除，需警惕孤立宫外ETT与原发性肺部肿瘤的混淆。常见症状ETT可继发于任何类型的妊娠，最常见症状为不规则阴道流血（57%~67%），部分患者可能出现闭经、腹痛或腹胀等症状。

前次妊娠距离发病平均为76个月，最长可达30余年，提示临床医生需关注患者既往妊娠史，以便早期发现潜在病变。临床表现多样性

ETT的确诊依赖于病理学，需通过诊断性刮宫、宫腔镜或腹腔镜等手术获取组织病理诊断。

典型的“地图样”病理特征及免疫组化标志物，如CK、p63、hPL、hCG有助于明确诊断，但需警惕与绒癌或PSTT共存可能。病理诊断的关键性01早期ETT患者的血清β-hCG浓度较低，晚期患者中78%的β-hCG浓度超过2500U/L，提示β-hCG在早期和低肿瘤负荷ETT中的诊断和随访价值有限。

对于β-hCG水平较低且化疗不敏感的“绒癌”患者，或影像学显示病灶体积与β-hCG水平不符的情况，应高度警惕ETT可能并积极获取组织病理。血清β-hCG的局限性02影像学在ETT辅助诊断中具有一定价值，但精确性有限。超声中，ETT可表现为子宫或子宫颈管肌壁内边界清晰的低回声肿块，常伴低回声光晕，这一特征在所有ETT病例中均存在，但仅少量见于PSTT和侵袭性葡萄胎或绒癌。影像学检查的作用03诊断方法与挑战

鉴别诊断与临床分期03202X

与PSTT的鉴别与子宫颈鳞状细胞癌的鉴别与其他滋养细胞病变的鉴别胎盘部位结节（PSN）：大体标本中有占位性病变形成，肿物边界不清，Ki67＞10%支持ETT，而Ki67＜10%提示PSN。

绒癌：绒癌由细胞滋养细胞、ITT及合体滋养细胞3种不同类型滋养细胞组成，p63、hPL局灶阳性，SALL4、hCG弥漫表达；ETT中hCG为局灶表达，且p63弥漫阳性。ETT常位于子宫下段或子宫颈，可能覆盖子宫颈黏膜，易与子宫颈鳞癌混淆，两者均呈上皮样细胞形态，均阳性表达p63免疫组化标志物。

ETT组织学表现为结节状增生的肿瘤细胞巢，伴嗜酸性纤维素样“地图状”坏死形成，阳性表达滋养细胞标志物，例如hCG、hPL、Mel-CAM等；子宫颈鳞癌则表现为伴有角化的鳞状癌巢，表达hCG、hPL、Mel-CAM阴性，p16弥漫阳性。ETT呈结节状或膨胀性生长，具有典型的“地图样”坏死形态；PSTT则为肌壁间浸润性生长，肿瘤细胞围绕血管、替代血管肌壁。

免疫组化ETT呈现hPL、Mel-CAM局灶阳性，p63弥漫阳性；而PSTT呈现hPL、Mel-CAM弥漫阳性，p63阴性。鉴别诊断要点

0102ETT临床分期仍沿用国际妇产科联盟（FIGO）2000年颁布的GTN临床分期系统，根据肿瘤的局部侵袭情况及转移范围分为4期。由于ETT的罕见性和独特的绒毛膜型中间滋养细胞来源，该分期在实际应用中需要结合患者的具体病理表现、转移部位及临床生物学特征进行更细致的评估。临床分期标准

治疗策略与方案04202X

手术的重要性手术是ETT的主要治疗方式，对于局限性转移的Ⅱ~Ⅳ期ETT患者，优先手术后化疗可有效降低肿瘤负荷。

手术切除病灶可为病理诊断提供准确依据，同时减轻患者的症状和改善预后。手术方式的选择根据患者的具体情况，可选择全子宫切除术、子宫病灶切除术等手术方式。

对于有保留生育功能需求的患者，需谨慎评估手术风险和收益，术后需密切随访。手术治疗

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