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腹膜后肿瘤诊治专家共识(2025版)解读
一、引言
腹膜后肿瘤(RetroperitonealTumors)是指起源于腹膜后间隙的一类肿瘤,其解剖位置深在,涉及多个重要器官、血管和神经结构。由于早期症状隐匿,多数患者确诊时肿瘤已较大,且病理类型复杂多样,手术切除难度大,术后复发率高,给临床诊治带来巨大挑战。近年来,随着影像学技术的发展、手术方式的革新、多学科综合治疗理念的深入,腹膜后肿瘤的诊治水平不断提升。《腹膜后肿瘤诊治专家共识(2025版)》(以下简称“2025版共识”)的发布,结合最新循证医学证据与临床实践经验,对腹膜后肿瘤的诊断、治疗及随访管理进行了全面更新与规范,旨在为临床医生提供科学、实用的指导,提高腹膜后肿瘤患者的诊疗效果和生存质量。
二、腹膜后肿瘤的流行病学与病理特征
2.1流行病学特点
腹膜后肿瘤发病率相对较低,约占全身肿瘤的0.07%-0.2%,年发病率约为0.8/10万。其发病无明显性别差异,但不同病理类型在性别分布上存在一定特点,如脂肪肉瘤在男性中略多见,而恶性纤维组织细胞瘤在男女中的发病率相近。发病年龄跨度较大,可发生于任何年龄段,但以50-60岁为发病高峰。近年来,随着CT、MRI等影像学检查的普及,腹膜后肿瘤的检出率呈上升趋势。
2.2病理类型分类
腹膜后肿瘤病理类型复杂多样,可分为原发性和继发性两大类。原发性腹膜后肿瘤约占80%,根据组织来源又可细分为间叶组织来源、神经组织来源、生殖细胞来源及来源不明的肿瘤。其中,间叶组织来源肿瘤最为常见,约占原发性腹膜后肿瘤的40%-60%,以脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤为主;神经组织来源肿瘤次之,包括神经鞘瘤、节神经瘤、嗜铬细胞瘤等;生殖细胞来源肿瘤相对较少,如畸胎瘤、精原细胞瘤等。继发性腹膜后肿瘤多由邻近器官肿瘤直接侵犯或远处转移而来,常见的原发肿瘤包括结直肠癌、胃癌、胰腺癌等。
三、腹膜后肿瘤的诊断
3.1临床表现
腹膜后肿瘤早期多无明显症状,随着肿瘤增大压迫或侵犯周围组织器官,可出现相应临床表现。常见症状包括腹部肿块(约70%患者可触及)、腹痛(多为隐痛或胀痛,部分患者可出现剧烈疼痛)、压迫症状(压迫肠道可导致腹胀、恶心、呕吐、肠梗阻;压迫输尿管可引起肾积水、血尿;压迫下腔静脉或髂静脉可导致下肢水肿、浅静脉曲张;侵犯神经可出现腰背部疼痛、下肢麻木等)。此外,部分功能性肿瘤(如嗜铬细胞瘤)可引起高血压、心悸、多汗等内分泌症状。
3.2影像学检查
1.?超声检查:超声具有便捷、经济、无辐射等优点,可作为初步筛查手段,能发现腹膜后肿块并判断其大致位置、大小、形态及内部回声情况。但超声受肠道气体干扰较大,对深部肿瘤及较小肿瘤的显示效果不佳,难以准确判断肿瘤与周围血管、器官的关系。
2.?CT检查:CT是诊断腹膜后肿瘤的重要影像学方法,可清晰显示肿瘤的大小、形态、密度、边缘、内部结构及与周围组织器官的关系,对肿瘤的定位、定性诊断具有重要价值。增强CT扫描可进一步明确肿瘤的血供情况,帮助鉴别肿瘤的良恶性,评估手术切除的可行性。此外,CT血管成像(CTA)能清晰显示肿瘤与周围大血管的关系,为手术方案的制定提供重要参考。
3.?MRI检查:MRI对软组织分辨率高,能多方位、多序列成像,在显示肿瘤与神经、肌肉、血管等结构的关系方面具有优势。对于神经源性肿瘤、血管源性肿瘤及富含脂肪成分的肿瘤(如脂肪肉瘤),MRI的诊断价值高于CT。磁共振血管成像(MRA)可无创性显示血管受侵情况,有助于判断手术难度和风险。
4.?PET-CT检查:PET-CT可同时提供肿瘤的代谢信息和解剖定位,有助于鉴别肿瘤的良恶性,发现远处转移灶,对肿瘤的分期和预后评估具有重要意义。但PET-CT价格昂贵,且存在一定的假阳性和假阴性率,一般不作为常规检查,适用于病情复杂、难以明确诊断或怀疑有远处转移的患者。
3.3实验室检查
1.?常规检查:血常规、肝肾功能、电解质等常规检查有助于了解患者的一般状况和重要器官功能,评估患者对手术及后续治疗的耐受性。若肿瘤侵犯肾脏,可出现肾功能异常;若肿瘤导致慢性失血,可出现贫血。
2.?肿瘤标志物检查:部分腹膜后肿瘤可伴有肿瘤标志物升高,如生殖细胞肿瘤可出现甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)升高;嗜铬细胞瘤可检测到尿香草扁桃酸(VMA)、血儿茶酚胺水平升高。但肿瘤标志物升高并非特异性表现,需结合影像学及病理检查综合判断。
3.?内分泌功能检查:对于怀疑功能性肿瘤(如嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质肿瘤)的患者,需进行相关内分泌功能检查,如测定血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物水平,评估肾上腺皮质功能(如血皮质醇、促肾上腺皮质激素水平)等,以明确肿瘤的内分泌功能状态,指导治疗方案
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