心肌病和心肌炎.ppt

四．临床表现：1、症状有些首发症状为猝死。常见症状为：呼吸困难心绞痛晕厥及先兆晕厥2007.04.15第27页，共82页，星期日，2025年，2月5日2．体格检查：a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。2007.04.15第28页，共82页，星期日，2025年，2月5日影响心肌收缩力、左室容积

及射血速度的因素使杂音变化使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用β受体阻滞剂、下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少2007.04.15第29页，共82页，星期日，2025年，2月5日五．辅助检查：1．心电图常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置其次：1）左室肥大2）明显Q波异常（20-50%病人）见于IIIIIAVF，V4-V6其他：心律失常2007.04.15第30页，共82页，星期日，2025年，2月5日2007.04.15第31页，共82页，星期日，2025年，2月5日2．超声心动图1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主2）舒张期室间隔厚度/左室后壁1.33）左室流出道狭窄4）二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolicanteriormotion,SAM)5）80%病人存在舒张功能异常2007.04.15第32页，共82页，星期日，2025年，2月5日肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制2007.04.15第33页，共82页，星期日，2025年，2月5日六．诊断及鉴别诊断：诊断家族遗传史、症状、超声心动图2007.04.15第34页，共82页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断心绞痛心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别心电图高电压超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别胸痛心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别2007.04.15第35页，共82页，星期日，2025年，2月5日七．预后：临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。2007.04.15第36页，共82页，星期日，2025年，2月5日与心源性猝死相关的危险因素年轻有猝死家族史持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常2007.04.15第37页，共82页，星期日，2025年，2月5日八．治疗:1、原则:缓解症状防止并发症减少死亡危险2007.04.15第38页，共82页，星期日，2025年，2月5日2、目的：驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗2007.04.15第39页，共82页，星期日，2025年，2月5日3、药物：避免及慎用的药物洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)β-受体激动剂2007.04.15第40页，共82页，星期日，2025年，2月5日4、治疗药物：β受体阻滞剂降低心肌耗氧,减少心绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死2007.04.15第41页，共82页，星期日，2025年，2月5日钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张功能改善冠脉循环治疗心律失常2007.04.15第42页，共82页，星期日，2025年，2月5日5、非药物治疗：1）外科手术切除肥厚的室间隔1974年应用于临床2007.04.15第43页，共82页，星期日，2025年，2月5日有下述情况者可考虑外科手术治疗：药物治疗差或无效；左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者有效率可达60％～70％，与手术相关的死亡率达2-11％2007.04.15第44页，共82页，星期日，2025年，2月5日2）经皮间隔心肌消融术(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次应用于临床。目前世界上总例数己超过500例。2007.04.15第45页，共82页，星期日，2025年，2月5日

3）起搏器治疗4）高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（AICD）