《中国狼疮肾炎诊治和管理指南(2025版)》解读PPT课件.pptxVIP

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《中国狼疮肾炎诊治和管理指南(2025版)》解读

“目录”/Contents/指南更新背景与循证基础LN的诊断与评估LN的治疗原则与目标关键治疗策略难治性LN与复发管理并发症与特殊人群管理指南更新亮点与临床实践建议结语

01指南更新背景与循证基础

SLE与LN概述SLE是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以免疫功能紊乱和体内产生大量自身抗体为特征,尤其以抗核抗体(ANA)的阳性率最高。SLE的特点LN的定义LN的影响狼疮肾炎(LN)是SLE最常见的严重并发症之一,其发生率高达40%-70%,病理类型多样,病情异质性强,若未及时治疗,可能迅速进展。如果狼疮肾炎未得到及时且规范的治疗,病情可能会持续恶化,最终导致患者进展至终末期肾病(ESKD),对患者的生命质量和生存期产生严重影响。

指南更新背景新证据的积累更新亮点指南更新的必要性自2019版《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》发布以来,全球在LN领域积累了大量新证据,包括靶向生物制剂的临床研究及亚洲人群数据。鉴于狼疮肾炎领域的快速发展和新证据的涌现,国家肾脏疾病临床医学研究中心联合多学科专家,基于GRADE系统对指南进行了更新。本次指南更新重点涵盖了诱导/维持治疗策略的优化、特殊类型LN的管理、并发症的防控以及全生命周期的管理,旨在进一步提升临床诊疗的规范性和精准性。

证据质量与推荐强度本次指南更新强调了多学科协作的重要性,通过联合肾脏科、风湿科、感染科等多个学科专家,共同制定推荐意见和实践建议,确保指南的全面性和专业性。更新策略临床意义指南的发布和实施将有助于规范狼疮肾炎的临床诊疗流程,提高治疗效果和生活质量,为患者带来更加科学、合理的治疗方案。指南对证据质量(A-D级)和推荐强度(1-2级)进行了精细的分级,确保推荐意见的科学性和准确性,为临床决策提供可靠依据。循证基础与制定

02LN的诊断与评估

筛查与早期识别肾脏损伤筛查所有系统性红斑狼疮(SLE)患者应定期进行肾脏损伤筛查,监测尿液指标、肾功能及肾小管标志物,以早期发现并管理肾脏损伤。尿液指标与肾功能筛查包括尿蛋白/肌酐比值(uPCR)及尿沉渣镜检(红细胞数、管型),同时测定血清肌酐以评估肾功能,确保患者得到及时有效的治疗。肾小管标志物为全面评估肾脏健康,还需监测N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)等肾小管标志物,以早期发现肾小管功能异常,及时采取干预措施。

肾活检指征与病理分型存在蛋白尿持续>0.5g/24h或随机尿蛋白≥2+、活动性尿沉渣(红细胞、管型)或不明原因eGFR下降时,应考虑进行肾活检以明确诊断。肾活检指征病理分型病理评估要点采用2018年ISN/RPS标准,将LN病理分型细化为多个亚型,特别新增了狼疮足细胞病和血栓性微血管病(TMA)亚型,以提供更精准的病理诊断。在诊断LN时,需特别关注肾小球新月体、足细胞损伤、小管间质病变及血管炎的评估,这些特征是判断病情严重程度及制定治疗方案的重要依据。

实验室检查与鉴别诊断实验室检查鉴别诊断影像学辅助血清学指标如抗双链DNA抗体(ds-DNA)和补体C3/C4水平,以及尿液特征如尿沉渣的“满堂红”现象,是评估LN疾病活动性的关键。肾脏超声检查能够直观显示肾脏的大小、结构,并辅助评估肾积水情况,为LN等肾脏疾病的诊断提供重要参考,有助于制定个性化的治疗方案。在诊断LN过程中,需与原发性肾小球肾炎、紫癜性肾炎等疾病进行鉴别。通过综合分析临床表现、实验室检查及病理特征,以准确确定病因。

03LN的治疗原则与目标

疾病因素制定LN治疗方案时,需全面评估病理类型(AI/CI指数)、肾脏及肾外损伤程度、合并症(如抗磷脂综合征),以科学制定个体化治疗方案。个体化治疗策略药物因素制定LN治疗方案时,需全面评估药物不良反应风险(如环磷酰胺的性腺毒性)及药物基因组学差异(如他克莫司代谢差异),以确保治疗安全有效。社会因素制定LN治疗方案时,需综合考虑患者的生育需求、药物可及性及经济成本,以制定符合患者实际的治疗方案,实现治疗的最优化和个体化。

分期治疗目标在LN诱导期(6个月内),核心目标为快速控制炎症,实现肾脏缓解,具体指标包括尿蛋白<0.5g/24h,eGFR保持稳定,以及组织学AI达到0。诱导期目标在LN维持期(≥3年),主要目标为预防疾病复发,同时尽量减少药物毒性,确保患者持续缓解,激素用量控制在≤5mg/d,并有效延缓肾功能进展。维持期目标

活动度评估建议采用SDI评分来密切监测LN患者的器官损伤情况,通过该评分可以及时了解患者身体状况,调整治疗方案,以确保患者得到安全、有效的治疗。损伤监测治疗目标在LN的治疗过程中,旨在达到低疾病活动度(LLDAS)或实现临床缓解(DORIS标准),以显著改善患者的预后,提升他们的生活质量,并降低疾病进展的风险。强烈推荐使用SLEDA

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