贫血其他检查.pptVIP

（二）溶血性贫血的分类遗传性红细胞膜异常红细胞酶异常珠蛋白合成异常获得性机械性理化及生物因素免疫性单核-巨噬系统破坏按病因和发病机制分：第30页，共76页，星期日，2025年，2月5日（二）溶血性贫血的分类血管内血管外按溶血的部位分：第31页，共76页，星期日，2025年，2月5日按溶血发生的部位分红细胞破坏发生于血循环中—血管内溶血。临床表现明显，伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿；红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统—血管外溶血。主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。第32页，共76页，星期日，2025年，2月5日血管内溶血与血管外溶血的鉴别检查项目血管内溶血血管外溶血红细胞形态异常-～+++～+++血浆游离血红蛋白+～+++-～+高铁血红素白蛋白+-尿Rous试验+～++-血红蛋白尿-～+++-红细胞渗透脆性试验-++第33页，共76页，星期日，2025年，2月5日(三)溶血性贫血确诊的实验室检查1.显示红细胞破坏增加的依据(1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验红细胞寿命测定红细胞形态改变血浆乳酸脱氢酶测定(2)血浆游离血红蛋白增高的检查血浆游离血红蛋白测定血清珠蛋白测定血浆高铁血红素白蛋白测定血红蛋白尿检验含铁血黄素尿试验(Rous试验)（3）胆红素代谢异常的表现第34页，共76页，星期日，2025年，2月5日(1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验红细胞寿命测定：用51Cr标记红细胞测定其半衰期（T1/2）正常25～32天溶贫﹤15天第35页，共76页，星期日，2025年，2月5日(1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验红细胞形态改变可见红细胞破坏的征象第36页，共76页，星期日，2025年，2月5日(1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验血浆乳酸脱氢酶测定红细胞破坏乳酸脱氢酶第37页，共76页，星期日，2025年，2月5日(三)溶血性贫血确诊的实验室检查(2).血浆游离血红蛋白增高的检查血浆游离血红蛋白测定血清珠蛋白测定血浆高铁血红素白蛋白测定血红蛋白尿检验含铁血黄素尿试验(Rous试验)第38页，共76页，星期日，2025年，2月5日血浆游离血红蛋白测定原理：游离血红蛋白中血红素部分有类似过氧化物酶的作用，能使邻甲苯胺氧化显色，与已知血红蛋白浓度的标准液比较而求得其含量。标本采集：用肝素或EDTA抗凝血均可。参考值：40mg/L。第39页，共76页，星期日，2025年，2月5日血浆游离血红蛋白测定临床意义

(1)增高血管内溶血如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、冷凝集素综合征、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症、微血管病性溶血性贫血等。

(2)血管外溶血正常如遗传性球形细胞增多症等。第40页，共76页，星期日，2025年，2月5日血清珠蛋白测定原理：珠蛋白(haptoglobin，Hp)是肝脏合成的一种a2巨球蛋白，能与血红蛋白(Hb)结合成一稳定的Hb-Hp复合物，后者在pH4的酸性条件下，具有过氧化物酶活性，可催化H2O2分解，使愈创木酚氧化显色，其颜色的深浅与Hp含量成正比。血清中Hp的含量是以Hb的结合量来表示的，即以mgHb/L表示。参考值：200～1900mgHb/L。第41页，共76页，星期日，2025年，2月5日血清珠蛋白测定临床意义（血管内、血管外）各种HAHp明显减低但肝细胞损伤性病变、传染性单核细胞增多症，先天性无Hp血症等Hp亦见降低。感染、创伤、肿瘤、红斑狼疮、类固酵治疗、肝外阻塞性黄疸时可增高。故在此种情况下，如Hp不减低，并不能排除溶血。第42页，共76页，星期日，2025年，2月5日血浆高铁血红素白蛋白测定

原理：当溶血较重使Hp耗尽时，可出现高铁血红素白蛋白，电泳时出现在Hb-Hp区带之前。标本采集：静脉血凝固后分离血清。参考值：正常人为阴性。临床意义：阳性表示严重血管内溶血第43页，共76页，星期日，2025年，2月5日血红蛋白尿检验

临床意义：阳性表示血管内溶血第44页，共76页，星期日，2025年，2月5日★含铁血黄素尿试验(Rous试验)

原理：尿