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演讲人：日期:新生儿短肠综合征诊疗规范

CATALOGUE目录01疾病概述02病因与病理机制03临床表现与诊断04营养支持策略05外科干预措施06长期管理规范

01疾病概述

定义与流行病学定义发病率病因死亡率新生儿短肠综合征（NeonatalShortBowelSyndrome，简称SBS）是由于小肠吸收面积不足引起的临床症候群。SBS在新生儿中的发病率为1/500至1/1000，其中约60%的患儿需要肠外营养支持。SBS的病因包括先天性小肠发育不良、坏死性小肠结肠炎、肠闭锁、肠旋转不良等。SBS的死亡率较高，但随着医疗技术的进步，死亡率已逐渐下降。

病理生理学基础肠道功能受损肠道微生态失衡代谢紊乱免疫功能异常SBS患儿的小肠吸收面积不足，导致肠道无法吸收足够的营养物质，引起营养不良和生长发育迟缓。SBS可引起多种代谢紊乱，如水电解质紊乱、酸碱平衡失调、微量元素缺乏等。SBS患儿肠道微生态失衡，易导致肠道感染和炎症。SBS患儿的免疫功能异常，易感染各种病原体。

临床分型标准根据病因分型根据病因可分为先天性SBS和获得性SBS。根据剩余小肠长度分型根据剩余小肠的长度，可分为超短肠型、短肠型和肠康复型。根据临床表现分型根据临床表现可分为早期SBS和晚期SBS，早期SBS主要表现为肠吸收不良和营养不良，晚期SBS则主要表现为短肠综合征相关并发症。根据是否伴有肠外营养分型根据是否伴有肠外营养，可分为依赖肠外营养的SBS和不依赖肠外营养的SBS。

02病因与病理机制

先天性肠道畸形肠旋转不良肠道位置发生旋转异常，导致肠道短缩。01肠道闭锁和狭窄肠道某段出现闭锁或狭窄，使肠道变短。02肠重复畸形肠道重复发育，导致肠道结构异常和功能障碍。03

坏死性小肠结肠炎肠道血管病变或血流异常，导致肠道缺血缺氧性坏死。肠道缺血缺氧细菌、病毒等感染引起肠道炎症和坏死。感染肠道神经节细胞减少或发育异常，导致肠道运动功能异常。肠道发育异常

术后继发性短肠手术并发症手术过程中出现感染、吻合口瘘等并发症，导致肠道功能受损。03肠道重建后，肠道解剖结构改变，影响肠道吸收和运输功能。02肠道重建影响手术切除过多因疾病或损伤需要手术切除部分肠道，导致肠道过短。01

03临床表现与诊断

早期典型症状腹胀腹泻呕吐脱水肠道缩短导致食物通过速度加快，肠道内气体积聚，引起腹部膨胀。肠道吸收面积减少，导致食物消化、吸收不良，出现腹泻症状。肠道狭窄或梗阻，导致食物无法顺利通过，引起呕吐。由于腹泻和呕吐，患儿可能出现脱水症状，如少尿、口渴等。

检查红细胞、白细胞和血小板数量，以及血红蛋白浓度，评估患儿贫血和感染情况。检测肝功能、肾功能、电解质和酸碱平衡等指标，评估患儿的营养状况和短肠综合征的严重程度。监测尿量、尿比重和尿糖等指标，评估患儿的肾功能和脱水情况。观察粪便性状、脂肪滴和未消化食物残渣等，以了解肠道吸收功能和短肠综合征的治疗效果。实验室检查指标血常规血液生化检查尿液检查粪便检查

影像学评估方法X线检查可显示肠道积气、肠袢扩张和肠壁水肿等征象，有助于判断肠道狭窄程度和梗阻部位磁共振（MRI）检查对于复杂病例，MRI可更清晰地显示肠道结构和异常，有助于确定治疗方案。超声检查可实时观察肠道蠕动和肠壁厚度，评估肠道功能状态，同时排除其他腹部疾病。肠镜检查可直接观察肠道黏膜病变和狭窄程度，同时取活检进行组织学检查，以确诊短肠综合征。

04营养支持策略

肠外营养方案中心静脉导管输注速度营养液配方通过中心静脉导管输注营养液，以保证营养液的稳定性和减少反复穿刺的并发症。根据新生儿的体重、胎龄、病情等因素，制定个性化的肠外营养液配方，包括蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素、电解质等成分。肠外营养液的输注速度应缓慢且均匀，避免过快引起肠道不耐受和代谢紊乱。

肠内喂养过渡早期喂养在肠外营养的同时，尽早开始肠内喂养，以促进肠道功能恢复和营养吸收。01喂养方式根据新生儿的病情和肠道耐受情况，选择合适的喂养方式，如鼻胃管、鼻十二指肠管等。02喂养量和频次逐渐增加喂养量和频次，以满足新生儿的生长发育需求，同时避免肠道负担过重。03

微量元素管理定期监测新生儿血液中的微量元素水平，如钙、磷、镁等，以及时发现和纠正微量元素缺乏或过量。微量元素监测微量元素补充微量元素代谢根据监测结果和新生儿的实际需求，合理补充微量元素，避免微量元素缺乏引起的相关症状。注意新生儿的微量元素代谢特点，如肾功能不成熟、代谢率高等，避免补充过量或不当引起代谢紊乱。

05外科干预措施

肠道延长术式肠管纵切横缝术（Bianchi手术）在短肠的系膜对侧沿肠管长轴切开，然后横缝闭合，以增加肠管的长度和吸收面积。肠管倒置术（Stephens手术）肠管螺旋延长术（Tawil手术）将肠管倒置，使原本处于系膜侧的肠管转到对侧，