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胃肠道神经内分泌癌

胃肠道神经内分泌癌包括类癌和小细胞神经内分泌癌两类.

胃肠道神经内分泌癌常表现为粘膜下的肿瘤,表面粘膜隆起或有溃疡形成,切面呈灰黄色,无包膜。瘤细胞由较一致的小到中等大小的癌细胞所组成,胞浆界限不清,核圆而规则,排列成片、索、簇、腺样或菊形团样。分化差者,癌细胞较小,胞浆少,核常带棱角,深染,有分裂像。电镜下可见直径为200～300nm的神经内分泌颗粒。

内镜及病理学检查，24h尿5-HIAA（5-羟色胺的代谢产物）有助于诊断。而测定免疫组织化学检测有特殊的诊断价值,一般可用显示神经内分泌的标记NSE、CHG2A、突触泡蛋白(Sy)等来识别。

胃肠道神经内分泌癌应与低分化腺癌鉴别,免疫组织化学NSE、CHG2A均阳性,可以肯定为神经内分泌肿瘤。CEA阴性，Gas阴性，可分别除外低分化腺癌和胃泌素瘤。结合大体、组织形态及其临床高度恶性的生物学行为,可以诊断胃神经内分泌癌。

胃肠道神经内分泌癌的治疗以手术为主,手术的范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度、淋巴结受累及是否肝转移,术中要仔细探查是否多发灶或并存其他肿瘤。根据胃肠道神经内分泌癌的生物学特性和我院多年的治疗经验,并综合近期文献的观点，,一般认为：

手术治疗的原则为:肿瘤直径小于2cm,未浸及肌层,无淋巴结转移的胃、阑尾、直肠类癌可做局部切除；对小肠、结肠类癌或肿瘤大于2cm,浸润肌层,有淋巴结转移的类癌均需做根治性手术；对转移性类癌,如全身情况允许,可行姑息性原发灶和转移灶的切除。

在上述原则的基础上,对胃肠道类癌采用不同的手术方法。对多灶和混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的切除范围应适当扩大,手术方法同消化道腺癌。

胃肠道神经内分泌癌的预后胃肠道类癌一般较腺癌的预后为好,直径小于2cm者与良性肿瘤的预后相似,直径大于2cm或有淋巴结转移者,预后较差;多灶或混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的预后更差。应重视本病的术后随访,在随访中针对恶性程度较高的病例应定期复查肝脏B超、CT等,以及动态检测生物胺和多肽在尿中代谢产物的浓度(52HIAA等),并选择性的辅以化疗、生物治疗及其它综合治疗措施,以提高生存率。

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导师评语：

胃肠道神经内分泌癌常表现为粘膜下的肿瘤,表面粘膜隆起或有溃疡形成,切面呈灰黄色,无包膜。瘤细胞由较一致的小到中等大小的癌细胞所组成,胞浆界限不清,核圆而规则,排列成片、索、簇、腺样或菊形团样。分化差者,癌细胞较小,胞浆少,核常带棱角,深染,有分裂像。手术治疗的原则为:肿瘤直径小于2cm,未浸及肌层,无淋巴结转移的胃、阑尾、直肠类癌可做局部切除；对小肠、结肠类癌或肿瘤大于2cm,浸润肌层,有淋巴结转移的类癌均需做根治性手术；对转移性类癌,如全身情况允许,可行姑息性原发灶和转移灶的切除。

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