狼疮性肾炎的诊治 (2).pptVIP

不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 Ⅲ型狼疮性肾炎0-20%肾病综合征肾功能正常或有轻度肾功能受损终末期尿毒症少见受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型第30页，共61页，星期日，2025年，2月5日Ⅳ型：临床症状较重大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣半数左右为肾病综合征高血压及肾功能损害较为常见增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现第31页，共61页，星期日，2025年，2月5日不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现Ⅴ型：76%为肾病综合征Ⅴa：与原发性MN表现相似Ⅴb-c：有活动性尿沉渣和肾功能受损Ⅴd与Ⅳ型无区别特点：血栓形成倾向,血清抗体滴度低，肾外表现少第32页，共61页，星期日，2025年，2月5日不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现VI型：以高血压，GFR下降为明显特征尿检有少量蛋白或沉渣血清抗体滴度不高第33页，共61页，星期日，2025年，2月5日狼疮性肾炎临床-病理表现的关系 WHO 临床症状病理分类 尿沉渣 蛋白尿 肾功能Ⅰ型 阴性 无 正常Ⅱ型 阴性或活动性 正常或轻度 正常-中度受损 (2g/24h) (Scr2mg/dl)Ⅲ型 活动性 程度不一 正常-中度受损 25%为肾病性 (Scr可2mg/dl)Ⅳ型 活动性 程度不一 正常-重度受损 50%为肾病性 (Scr5mg/dl)Ⅴ型 阴性或活动性 程度不一 正常-中度受损 70%为肾病性 (Scr2mg/dl)活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性及非细胞性管型肾病性蛋白指24小时尿蛋白定量在3克以上。第34页，共61页，星期日，2025年，2月5日LN临床表现与组织病理学类型的关系 组织病理学类型（%）临床表现 Ⅰ+ⅡⅢ Ⅳ Ⅴ无肾脏病临床表现 40 30 255有肾脏病临床表现 7 16 65 12NS伴或不伴肾功能衰竭 1 8 70 22血尿或非肾病性蛋白 1021 63 6第35页，共61页，星期日，2025年，2月5日临床表现与组织病理学类型的关系狼疮性肾炎表现为肾病综合征者，

病理学类型为Ⅰ、Ⅱ型不足1%

Ⅲ型者为3%

Ⅳ型者为70%

Ⅴ型者为22%第36页，共61页，星期日，2025年，2月5日临床表现与组织病理学类型的关系同一病理类型者可有不同的临床表现同一临床表现者也可属于不同的病理学类型完全无临床症状的狼疮性肾炎：

Ⅰ型、Ⅱ型40%

Ⅲ型30%

Ⅳ型25%

Ⅴ型5%第37页，共61页，星期日，2025年，2月5日几种特殊类型的狼疮性肾损害(一)、亚临床型狼疮性肾炎(二)、隐匿性红斑狼疮(三)、药物性狼疮的肾损害(四)、妊娠与狼疮性肾损害第38页，共61页，星期日，2025年，2月5日亚临床型狼疮性肾炎亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验室异常占全部狼疮性肾炎的27%左右亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如ⅡA，ⅡB及Ⅲ型，少数Ⅳ型的早期发生于SLE病程的早期，随病程延长，肾脏组织学损害加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常第39页，共61页，星期日，2025年，2月5日隐匿性红斑狼疮无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状无SLE的其它全身表现，血清学检查也缺乏SLE的特征性表现,ANA(-)及抗dsDNA(-)出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现SLE的肾外表现及自身抗体阳性多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与低亲和力、低滴度的抗DNA抗体有关第40页，共61页，星期日，2025年，2月5日药物性狼疮的肾损害能引起的药物：硫氨唑酮，米氮唑酮，米诺环素，青霉胺，异烟肼，甲基多巴，氯丙嗪，醋氨心胺。可能相关的药物：苯妥因，喹尼叮，抗甲状腺药，?受体阻滞剂，呋喃坦叮，开博通，优降糖，卡马西平，柳氮磺胺吡啶，磺胺类，锂胺类，锂制剂和利福平。其它：?、?干扰素，抗肿瘤坏死因子和单克隆抗体等。第41页，共61页，星期日，2025年，2月5日药物性狼疮的临床表现发热，皮疹，乏力，肌痛，关节痛和关节炎及血清病肾脏受累时