小儿癫痫的诊治现状.pptxVIP

2025/6/30小儿癫痫的诊治现状河北省儿童医院神经内科孙素真

癫痫发作、癫痫及癫痫综合征（一）癫痫发作：指脑神经元群超同步化异常放电所造成的临床现象。癫痫：是慢性脑部疾患,其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。以反复性、发作性、短暂性、相对刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。2007年中国癫痫诊疗指南

癫痫发作、癫痫、癫痫综合（二）2025/6/30每一次的发作称为癫痫发作持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫现象称为癫痫综合征如婴儿痉挛、大田原综合征等

癫痫的危险因素和可能的病因2025/6/30热性惊厥史（febrileseizures）、遗传因素、脑结构异常等FC是小儿时期特有的惊厥性疾病之一，1988年ILAE将其列入特殊癫痫综合征；2001年ILAE的新分类将其归入有癫痫发作表现但不应诊断为癫痫之列。单纯性FC日后发展为癫痫的比例是2~4%，复杂性FC发展为癫痫的比例是20~40%。

脑积水及胼胝体发育不良2025/6/30

脑白质发育不良2025/6/30

Down综合征，其染色体核型为47，xy+21

Sturge-Weber综合征（脑面血管瘤病）

巨脑回畸形2025/6/30

结节性硬化2025/6/30皮肤鲨鱼皮样斑面部血管纤维瘤

婴儿期有更高的癫痫发病率2025/6/30

诊断癫痫的主要依据2025/6/30发作详细经过。发作期症状学：病史、发作时间、背景及点，确定发作类型。发作类型：依据发作时的表现和脑电图特即确定是特发性、症状性抑或隐源性。CT、MRI、SPECT等帮助寻找癫痫的病因。

癫痫的诊断2025/6/30是否癫痫？贰诊断癫痫“三步曲”：壹病因？特发性、症状性、隐源性肆哪一类型的癫痫或癫痫综合征？叁

小儿癫痫的特点2025/6/30发作的某一阶段。顿挫性：发作往往是不完全的，而是中止于03时期可有不同类型的发作。易变性：有些儿童的癫痫变幻无常，在不同02发作形式。多样性：同一个患儿，可有几种不同类型的01

癫痫的分类2025/6/30癫痫和癫痫综合征的分类癫痫发作的分类

癫痫发作的分类（1983年自贡会议）（一）一、部分性（局灶性、限局性）发作1、简单部分性发作（发作时无意识障碍）运动性发作感觉性发作植物神经性发作精神症状性发作2、复杂部分性发作（发作时有意识障碍）3、部分性发作演变为全身性发作

癫痫发作的分类（1983年自贡会议）（二）全身性（全面性、广泛性、弥漫性）发作失神发作肌阵挛性发作阵挛性发作强直性发作强直-阵挛性发作失张力性发作其他各种分类不明的发作

儿童（小于15周岁）癫痫发作类型的构成复杂部分性23%其他部分性发作7%肌阵挛性7%原因不明/

多种发作9%单纯部分性11%其他全面性发作11%失神13%强直-阵挛性19%

2025/6/30癫痫综合征的国际分类（一）2001ILAE良性家族性新生儿惊厥肌阵挛站立不能性癫痫婴儿早期肌阵挛性脑病Lennox-Gastaut综合征大田原(Ohtahara)综合征Landau-Kleffner综合征婴儿游走性部分性癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫West综合征儿童失神癫痫良性婴儿肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫良性家族性婴儿惊厥不同表型的特发性全面性癫痫良性非家族性婴儿惊厥青少年失神癫痫Dravet综合征青少年肌阵挛癫痫偏侧抽搐偏瘫综合征仅有全面性强直阵挛性发作的癫痫非进行性脑病中的肌阵挛状态伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫早发性良性儿童枕叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)肌阵挛失神癫痫

癫痫综合征的国际分类（二）2025/6/30反射性癫痫