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肾病综合征的临床表现与并发症
一、四大典型表现
1.大量蛋白尿(核心诊断指标)
定义:24小时尿蛋白定量3.5g,尿蛋白/肌酐比值2.0g/g。
临床表现:
尿液泡沫增多(类似啤酒泡沫),静置10分钟不消散。
尿沉渣可见脂肪管型(提示肾病综合征特征)。
机制:肾小球滤过膜电荷屏障受损,白蛋白大量漏出(每天丢失相当于10个鸡蛋的蛋白量)。
2.低蛋白血症(必备条件)
定义:血浆白蛋白30g/L,严重者20g/L。
全身表现:
营养不良:消瘦、乏力,儿童生长发育迟缓。
免疫力下降:反复呼吸道感染(肺炎球菌性肺炎多见)。
水肿:胶体渗透压下降导致水分外渗,形成全身性水肿。
3.水肿(最直观症状)
分布特点:
起始部位:眼睑、颜面部(晨起明显)→下肢凹陷性水肿→全身水肿。
严重表现:胸水(呼吸困难)、腹水(腹胀)、阴囊水肿(男性)。
鉴别要点:与心源性水肿(从下肢开始)、肝源性水肿(腹水为主)不同。
4.高脂血症(代谢紊乱标志)
实验室指标:
总胆固醇6.5mmol/L,甘油三酯2.3mmol/L。
LDL显著升高,HDL正常或降低。
临床表现:血液呈乳白色(脂血),易并发动脉粥样硬化(冠心病风险增加3倍)。
二、并发症(危及生命)
1.感染(最常见)
高危因素:免疫球蛋白丢失(IgG降低)、激素/免疫抑制剂使用。
常见部位:
呼吸道(肺炎)、皮肤(蜂窝织炎)、泌尿道(肾盂肾炎)。
警示症状:突发高热(39℃)、咳嗽伴脓痰、皮肤红肿热痛。
2.血栓栓塞(最凶险)
好发部位:
肾静脉血栓:突发腰痛、肉眼血尿、肾功能恶化。
肺栓塞:呼吸困难、咯血、胸痛(死亡率15%)。
高危指标:血浆白蛋白20g/L时血栓风险增加10倍。
3.急性肾损伤
诱因:有效血容量不足(过度利尿、呕吐腹泻)、肾间质水肿压迫肾小管。
表现:少尿(400ml/24h)、血肌酐短期内升高26.5μmol/L。
三、特殊人群表现
1.儿童微小病变型肾病
特点:
占儿童肾病综合征的80%,对激素敏感(泼尼松治疗2周尿蛋白转阴)。
水肿显著,可伴腹水、胸水,但血尿少见(仅20%镜下血尿)。
2.成人膜性肾病
特点:
起病隐匿,40%伴高血压,易并发肾静脉血栓(发生率50%)。
激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗有效。
四、鉴别诊断要点
疾病
核心区别
肾病综合征
慢性肾炎
蛋白尿3.5g/天,伴血尿、高血压
大量蛋白尿,血尿轻或无
糖尿病肾病
有糖尿病史,蛋白尿逐渐增多
突发大量蛋白尿,无糖尿病史
狼疮性肾炎
多系统受累(皮疹、关节痛),补体降低
仅肾脏表现,补体正常
(注:本文内容参考《KDIGO肾小球疾病临床实践指南2021》及中华医学会肾脏病学分会共识)
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