肾病综合征的临床表现.docxVIP

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肾病综合征的临床表现与并发症

一、四大典型表现

1.大量蛋白尿(核心诊断指标)

定义:24小时尿蛋白定量3.5g,尿蛋白/肌酐比值2.0g/g。

临床表现:

尿液泡沫增多(类似啤酒泡沫),静置10分钟不消散。

尿沉渣可见脂肪管型(提示肾病综合征特征)。

机制:肾小球滤过膜电荷屏障受损,白蛋白大量漏出(每天丢失相当于10个鸡蛋的蛋白量)。

2.低蛋白血症(必备条件)

定义:血浆白蛋白30g/L,严重者20g/L。

全身表现:

营养不良:消瘦、乏力,儿童生长发育迟缓。

免疫力下降:反复呼吸道感染(肺炎球菌性肺炎多见)。

水肿:胶体渗透压下降导致水分外渗,形成全身性水肿。

3.水肿(最直观症状)

分布特点:

起始部位:眼睑、颜面部(晨起明显)→下肢凹陷性水肿→全身水肿。

严重表现:胸水(呼吸困难)、腹水(腹胀)、阴囊水肿(男性)。

鉴别要点:与心源性水肿(从下肢开始)、肝源性水肿(腹水为主)不同。

4.高脂血症(代谢紊乱标志)

实验室指标:

总胆固醇6.5mmol/L,甘油三酯2.3mmol/L。

LDL显著升高,HDL正常或降低。

临床表现:血液呈乳白色(脂血),易并发动脉粥样硬化(冠心病风险增加3倍)。

二、并发症(危及生命)

1.感染(最常见)

高危因素:免疫球蛋白丢失(IgG降低)、激素/免疫抑制剂使用。

常见部位:

呼吸道(肺炎)、皮肤(蜂窝织炎)、泌尿道(肾盂肾炎)。

警示症状:突发高热(39℃)、咳嗽伴脓痰、皮肤红肿热痛。

2.血栓栓塞(最凶险)

好发部位:

肾静脉血栓:突发腰痛、肉眼血尿、肾功能恶化。

肺栓塞:呼吸困难、咯血、胸痛(死亡率15%)。

高危指标:血浆白蛋白20g/L时血栓风险增加10倍。

3.急性肾损伤

诱因:有效血容量不足(过度利尿、呕吐腹泻)、肾间质水肿压迫肾小管。

表现:少尿(400ml/24h)、血肌酐短期内升高26.5μmol/L。

三、特殊人群表现

1.儿童微小病变型肾病

特点:

占儿童肾病综合征的80%,对激素敏感(泼尼松治疗2周尿蛋白转阴)。

水肿显著,可伴腹水、胸水,但血尿少见(仅20%镜下血尿)。

2.成人膜性肾病

特点:

起病隐匿,40%伴高血压,易并发肾静脉血栓(发生率50%)。

激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗有效。

四、鉴别诊断要点

疾病

核心区别

肾病综合征

慢性肾炎

蛋白尿3.5g/天,伴血尿、高血压

大量蛋白尿,血尿轻或无

糖尿病肾病

有糖尿病史,蛋白尿逐渐增多

突发大量蛋白尿,无糖尿病史

狼疮性肾炎

多系统受累(皮疹、关节痛),补体降低

仅肾脏表现,补体正常

(注:本文内容参考《KDIGO肾小球疾病临床实践指南2021》及中华医学会肾脏病学分会共识)

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