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《KDIGO2025儿童肾病综合征管理临床实践指南》解读

一、引言

儿童肾病综合征（NephroticSyndromeinChildren）作为儿科肾脏疾病中的常见病症，严重影响着儿童的身体健康与生长发育。近年来，随着医学研究的深入和临床实践的积累，对于儿童肾病综合征的认识不断更新。改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）于2025年发布的《KDIGO2025儿童肾病综合征管理临床实践指南》，旨在为临床医生提供更科学、更全面、更具针对性的指导，以优化儿童肾病综合征的诊疗流程，提升治疗效果，改善患儿的预后。该指南是对既往相关指南的重要更新，综合了最新的研究证据和临床经验，对于规范儿童肾病综合征的临床管理具有深远意义。

二、指南制定背景与目的

2.1儿童肾病综合征的现状与挑战

儿童肾病综合征在全球范围内发病率呈现上升趋势，不同地区的发病率虽存在差异，但总体上已成为威胁儿童健康的重要疾病之一。根据流行病学调查数据，在欧美国家，儿童肾病综合征的年发病率约为2-7/10万儿童，而在亚洲国家，如中国、日本等，发病率也不容小觑。其发病机制复杂，涉及遗传、免疫、感染等多种因素。原发性肾病综合征中，微小病变型肾病最为常见，约占儿童原发性肾病综合征的70%-90%，其次为局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等。继发性肾病综合征可由系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病等多种全身性疾病引起。

儿童肾病综合征的治疗面临诸多挑战。一方面，部分患儿对传统治疗方案，如糖皮质激素治疗不敏感，发展为激素耐药型肾病综合征，其治疗难度大，预后较差。另一方面，频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿的治疗也较为棘手，长期使用糖皮质激素易引发一系列不良反应，如生长发育迟缓、骨质疏松、感染风险增加等。而且，由于儿童处于生长发育阶段，药物的选择和剂量调整需要充分考虑对生长发育的影响，这进一步增加了治疗的复杂性。

2.2既往指南的局限性

在KDIGO2025指南发布之前，已有多个版本的儿童肾病综合征诊疗指南，如KDIGO2021年临床实践指南、国内的相关专家共识等。这些指南在一定时期内为临床诊疗提供了重要指导，但随着医学研究的快速发展和临床实践的不断积累，逐渐暴露出一些局限性。部分指南对新的治疗药物和治疗方法的推荐缺乏及时性，未能充分纳入近年来新兴的生物制剂、靶向药物等的研究成果。在诊断标准方面，既往指南对于一些特殊类型肾病综合征的诊断标准不够细化，导致临床诊断存在一定的主观性和不确定性。在治疗方案的选择上，缺乏针对不同年龄段、不同病情严重程度患儿的个性化推荐，难以满足临床实际需求。

2.3本指南的更新意义

KDIGO2025儿童肾病综合征管理临床实践指南的更新具有重要意义。它充分纳入了截至2024年8月发表的随机对照试验的最新证据，对儿童肾病综合征的诊断、治疗和预后评估等方面进行了全面而深入的修订。在诊断方面，进一步细化了不同类型肾病综合征的诊断标准，提高了诊断的准确性和可操作性。在治疗方面，更新了治疗方案和药物推荐，强调了个性化治疗的重要性，为临床医生提供了更精准的治疗指导。指南还对特殊情况的处理，如合并感染、血栓形成等并发症时的治疗，给出了详细建议。通过遵循本指南，临床医生能够更科学地制定治疗方案，减少治疗的盲目性和随意性，从而提高儿童肾病综合征的治疗效果，改善患儿的生活质量和长期预后。

三、指南核心内容解读

3.1定义与分类

1.?定义：指南明确规定，儿童肾病综合征的诊断基于尿蛋白/肌酐比（uPCR）≥200mg/mmol（2g/g）或24小时蛋白尿≥1000mg/m2/天，同时伴有低白蛋白血症（30g/L）或水肿。这一定义在国际上具有广泛的认可度和实用性，为临床诊断提供了统一的标准。uPCR检测方便快捷，能够准确反映尿蛋白的排泄情况，结合低白蛋白血症和水肿等临床表现，有助于早期识别肾病综合征患儿。在临床实践中，对于出现不明原因水肿的儿童，及时进行uPCR和血清白蛋白检测，若符合上述标准，即可初步诊断为肾病综合征。

2.?分类：儿童肾病综合征主要分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病综合征病因不明，主要包括微小病变型肾病（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病（MN）等病理类型。其中，MCD是儿童原发性肾病综合征中最常见的类型，约占70%-90%，其特点是光镜下肾小球基本正常，电镜下可见足细胞足突广泛融合。FSGS的病理特征为部分肾小球节段性硬化，预后相对较差。MN则以肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积为主要病理改变。继发性肾病综合征可由多种全身性疾病引起，如系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜（HSP）、糖尿病等。SLE引起的继发性肾病综合征在儿童中并不少见，常伴有多