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血友病遗传护理查房记录

一、疾病介绍

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（因子Ⅷ缺乏症）、血友病B（因子Ⅸ缺乏症）及遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见。该病为伴X染色体隐性遗传，男性发病，女性多为携带者。患者主要表现为自发性或轻微创伤后出血不止，出血部位可累及全身，常见于关节、肌肉、皮肤黏膜等，严重者可出现内脏出血，如颅内出血，危及生命。目前，血友病尚无法根治，主要治疗方法为替代治疗，即补充缺失的凝血因子，同时加强护理以预防出血和减少并发症。

二、病史简介

患者张某，男性，12岁，因“左膝关节肿痛3天，加重1天”入院。

患者自幼有出血倾向，轻微碰撞后皮肤易出现瘀斑，换牙时牙龈出血明显，持续时间较长。5岁时曾因肘部外伤后出血不止，在当地医院就诊，检查发现凝血因子Ⅷ活性为2%，诊断为“血友病A（重型）”，此后长期定期输注凝血因子Ⅷ进行预防治疗。

3天前，患者在学校上体育课时不慎摔倒，左膝关节着地，当时即感轻微疼痛，未予重视。随后左膝关节逐渐出现肿胀、疼痛，活动受限，1天前症状加重，为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“血友病A、左膝关节出血”收入院。

入院查体：体温36.5℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压110/70mmHg。左膝关节明显肿胀，皮温稍高，压痛阳性，关节活动范围受限，伸直约150°，屈曲约90°。其余关节未见明显异常，皮肤可见散在陈旧性瘀斑。

辅助检查：凝血因子Ⅷ活性1.5%，凝血酶原时间（PT）12.5秒，活化部分凝血活酶时间（APTT）85秒，血小板计数180×10?/L，血红蛋白120g/L。

三、护理评估

生理评估

疼痛：患者左膝关节疼痛评分（VAS）为6分，呈持续性胀痛，活动后加重。

出血情况：左膝关节肿胀明显，皮肤张力较高，未见新鲜出血点。入院前未出现牙龈出血、鼻出血等其他部位出血。

活动能力：因左膝关节疼痛和肿胀，患者行走困难，日常生活部分依赖，如穿衣、洗漱需家人协助。

营养状况：患者食欲尚可，每日进食主食约200g，肉类50g，蔬菜150g，水果100g，体重40kg，营养状况良好。

生命体征：体温、脉搏、呼吸、血压均在正常范围内。

心理社会评估

患者因疾病反复发病，影响正常学习和生活，出现焦虑情绪，担心疾病预后。家长对疾病知识有一定了解，但在急性期护理和预防出血方面仍存在困惑，心理压力较大。家庭经济状况一般，长期治疗带来一定的经济负担。

四、护理问题

急性疼痛：与左膝关节出血、肿胀有关。

有受伤的风险：与患者凝血功能障碍，易发生自发性出血或创伤后出血不止有关。

躯体活动障碍：与左膝关节肿痛、活动受限有关。

焦虑：与疾病反复、担心预后及家庭经济负担有关。

知识缺乏：患者及家长对疾病的急性发作处理、预防措施及长期护理知识了解不够全面。

五、护理措施

疼痛护理

协助患者取舒适体位，抬高左膝关节，促进血液回流，减轻肿胀和疼痛。

遵医嘱给予冷敷，每次15-20分钟，每日3-4次，注意避免冻伤。

密切观察疼痛变化，每4小时评估一次VAS评分，若疼痛加剧，及时报告医生，必要时遵医嘱使用止痛药物。

预防出血护理

保持病室环境安全，地面干燥、整洁，避免患者碰撞、摔倒。

协助患者进行日常生活护理，动作轻柔，避免用力按压或推拿肿胀的关节。

指导患者避免剧烈运动，急性期绝对卧床休息，左膝关节制动，待出血停止、肿胀消退后，再逐渐进行适当的功能锻炼。

密切观察患者有无新发出血迹象，如皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、黑便等，一旦发现，及时报告医生处理。

躯体活动障碍护理

在患者左膝关节制动期间，协助其进行其他关节的主动和被动活动，防止关节僵硬和肌肉萎缩。

待左膝关节出血停止、疼痛缓解后，指导患者循序渐进地进行左膝关节功能锻炼，如缓慢屈伸关节，逐渐增加活动范围和强度，避免过度活动导致再次出血。

提供必要的辅助器具，如助行器，帮助患者行走，提高活动能力。

心理护理

主动与患者及家长沟通，倾听他们的心声，了解其焦虑的原因，给予心理支持和安慰。

向患者及家长介绍疾病的相关知识、治疗成功的案例，增强他们战胜疾病的信心。

鼓励患者与其他病友交流，分享经验，减轻孤独感和焦虑情绪。

健康教育

向患者及家长讲解血友病的病因、遗传方式、临床表现、治疗方法及预防措施，提高他们对疾病的认识。

指导患者及家长掌握急性出血时的紧急处理方法，如局部压迫止血、冷敷等，并告知及时就医的重要性。

强调定期输注凝血因子的重要性，指导患者及家长严格按照医嘱进行治疗，不得擅自停药或减量。

指导患者合理饮食，避免食用过硬、过烫的食物，防止口腔黏膜损伤出血。

告知患者及家长避免使用阿司匹林、非甾体类抗