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什么是高丙种球蛋白血症？

血清蛋白以盐析法可以分为白蛋白和球蛋白。正常成人球蛋白估量为

20〜30g/L,超过35g/L称为高球蛋白血症。血清球蛋白浓的上升主

要取决于免疫球蛋白的含量，而al、a2和0球蛋白一般变更幅较小，

不引起明显的高球蛋白血症。

高丙种球蛋白血症病因概要：

高丙种球蛋白血症的病因主要为：高丙种球蛋白血症离不开B细胞的

生长、发育、活化与增殖。某些可以促进B细胞活化增殖的免疫活性细胞

增殖或分泌细胞因子亦可促使B细胞功能增加。

高丙种球蛋白血症具体解析：

高丙种球蛋白血症的病因和发病机制

高丙种球蛋白血症离不开B细胞的生长、发育、活化与增殖。成熟

的B细胞离开骨髓到达外周淋巴器官，接受适当的抗原刺激和T细胞供应

的活化信号，并在多种免疫活性细胞分泌的细胞因子作用下，B细胞活

化成为母细胞，入量分裂增殖。在细胞分裂过程中，每个子代细胞均可在

免疫球蛋白的可变区基因发生突变，而产生具有多种不同可变区的免疫

球蛋白，即为多克隆免疫球蛋白产生的基础。此后B细胞发育成能分泌大

量免疫球蛋白的浆细胞。若因CD40L基因缺陷或其他缘由造成类型转换

障碍，则出现单纯高IgM血症，伴有其他类型免疫球蛋白削减甚至缺乏。

肝脏疾病时由于损伤的干细胞不能清除从肠道来的抗原，或由于门体分流

而抗原干脆进入体循环，大量不同抗原刺激B细胞产生抗体.故可有多克

隆免疫球蛋白明显上升。高丙种球蛋白血症病理状态下机体的自身成分以

与恶性肿瘤的组分均可刺激B细胞活化，进而合成免疫球蛋白。同时，

某些可以促进B细胞活化增殖的免疫活性细胞增殖或分泌细胞因子亦可

促使B细胞功能增加，可以说明部分非B细胞来源的淋巴增殖性疾病如

Castleman病、血管免疫母细胞淋巴瘤等疾病时的高球蛋白血症。

寡克隆丙种球蛋白来自于限制性激活的B细胞克隆，引起B细胞寡

克隆增生的缘由可能与抗原的本质、免疫系统的反应性缺失或接触抗原的

组织缺少免疫活性细胞等有关。寡克隆雨种球蛋白可能属于一种或多种

免疫球蛋白类型，在本质上仍属于多克隆起源，其轻链具有K和入两种，

而不是像单克隆免疫球蛋白那样仅具有单一的轻链型。但是，多克隆和寡

克隆的B细胞在病因持续存在的条件下，可发生克隆演化，某一单克隆

的B细胞获得生长优势，最终可能进展为相应的淋巴增殖性疾病。临床上

熟知的结缔组织病如干燥综合征发生淋巴瘤的机会为正常人群的40〜

100倍。

单克隆免疫球蛋白由结构、功能完全相同的免疫球蛋白或其片段组

成，来源于同一株B胞或浆胞。这是由于B胞在发育过程中分化

停滞于某一阶段且增殖失去抑制，合成大量单一的免疫球蛋白，分泌入血

则造成单克隆免疫球蛋白血症。常见于多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血

症、意义未明的单克隆Y球蛋白病等，亦可见于慢性淋巴胞白血病、脾

边缘区淋巴瘤、黏膜相关组织淋巴瘤等。

由上述可见，高丙种球蛋白血症因特别困难，多克隆免疫球蛋白血

症可视为机体的一种免疫反应,病因可能为各种类型的慢性感染、身免

疫性疾病与恶性肿瘤等。单克隆者则考虑为B细胞的肿瘤性疾病,其

发生的缘由至今不明,可能与EB病毒、HHV-8型、丙型肝炎病毒、幽

门螺杆菌感染以与化学毒物、放射线等环境因素有关。

高丙种球蛋白血症的症状：

L贫血症候群

包括面色苍白、心悸、头昏、乏力等。无论是恶性浆胞疾病抑或

慢性肝病、慢性感染、结缔组织病，均可以出现贫血，前者是由于骨髓中

正常红胞生成受到抑制或合并反复出血造成，贫血常为中到重度。后

者则多为慢性病贫血，贫血一般为轻中度，呈正胞性或小胞性,部分

高丙种球蛋白血症患者可能合并叶酸代谢障碍而出现大