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视网膜色素变性诊疗规范
视网膜色素变性(retinitispigrnentosa)为进行性遗传性
营养不良性视网膜退行性疾病，以夜盲、进行性视野
缺损和底色素性视网膜病变为其特征，为常染色体
显性遗传、隐性遗传并伴性遗传，
一、病因病理
本病为视网膜色素上皮细胞和光感受器细胞的变性。
可能与视网膜色素上皮酶系统发育缺陷，铜、锌及牛
磺酸缺乏等有关。还有认为本病可能为自身的免疫性
疾病。
早期在视网膜中，有视杆细胞进行性的退行病变，周
边有色素细胞增生并聚集在视网膜面及血管旁，视网
膜动静脉血管内膜增
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