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急性髓系白血病伴完全缓解临床路径(荐)

一、适用对象

第一诊断为急性髓系白血病(ICD-10:C92.0),行诱导化疗达完全缓解(CR),拟行巩固化疗的患者。

二、诊断依据

根据《血液病诊断及疗效标准》(第4版,科学出版社)、《临床诊疗指南·血液病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。

1.临床表现:多数患者有贫血、出血、感染及浸润等表现。但完全缓解后,这些症状可明显改善或消失。如贫血相关的乏力、头晕、心悸等症状减轻;出血倾向如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等停止;发热等感染症状消退;肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现缩小或恢复正常。

2.实验室检查

血常规:完全缓解时,血红蛋白(Hb)≥100g/L(男)或≥90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值(ANC)≥1.5×10?/L,血小板(PLT)≥100×10?/L,外周血分类中无白血病细胞。

骨髓象:骨髓增生程度正常,原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原始单核+幼稚单核细胞或原始淋巴+幼稚淋巴细胞)≤5%,红系及巨核系正常。

细胞遗传学和分子生物学检查:部分患者存在特定的染色体异常和分子突变,如t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等。完全缓解后,这些异常可部分或全部消失,对于评估预后和指导治疗有重要意义。

三、进入路径标准

1.第一诊断必须符合急性髓系白血病(ICD-10:C92.0)疾病编码。

2.经诱导化疗后达到完全缓解标准。

3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

四、标准住院日

标准住院日为21-28天。

五、住院期间的检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规:血常规用于监测血细胞数量和形态变化,评估骨髓造血恢复情况;尿常规和大便常规有助于发现泌尿系统和消化系统的潜在问题,如有无血尿、蛋白尿、肠道感染等。

肝肾功能、电解质、凝血功能:了解患者的肝肾功能状态,评估化疗药物的耐受性;监测电解质平衡,防止出现电解质紊乱;凝血功能检查可发现凝血异常,预防出血并发症。

血型、输血前检查:确定患者血型,为可能的输血治疗做准备;输血前检查包括乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等传染病筛查,保障输血安全。

胸部X线平片或胸部CT、心电图:胸部影像学检查可发现肺部有无感染、浸润等病变;心电图用于评估心脏功能,了解化疗药物对心脏的影响。

骨髓穿刺涂片及活检:是评估白血病缓解状态和微小残留病(MRD)的重要方法。骨髓涂片可观察细胞形态和比例,骨髓活检能更全面地了解骨髓组织结构。

细胞遗传学和分子生物学检查(复发或高危患者):对于复发患者或初诊时具有高危因素的患者,再次进行细胞遗传学和分子生物学检查,有助于调整治疗方案。

2.根据患者情况可选择的检查项目

腹部超声:检查肝脏、脾脏、胆囊、胰腺等腹部脏器的大小、形态及有无占位性病变。

脑脊液检查:对于有中枢神经系统症状或高危患者,进行脑脊液检查,排除中枢神经系统白血病。

PET-CT检查:有助于发现体内潜在的白血病病灶,评估疾病的分期和预后。

六、治疗方案的选择

根据患者的年龄、危险分层、身体状况等因素选择合适的巩固化疗方案。

1.低危患者

中剂量阿糖胞苷(ID-AraC)方案:阿糖胞苷1-3g/m2,静脉滴注,每12小时1次,第1、3、5天。该方案通过大剂量的阿糖胞苷杀灭残留的白血病细胞,提高缓解质量和长期生存率。

常规剂量化疗方案:如柔红霉素+阿糖胞苷(DA方案),柔红霉素45mg/m2,静脉滴注,第1-3天;阿糖胞苷100-200mg/m2,持续静脉滴注,第1-7天。适用于不能耐受中剂量阿糖胞苷的患者。

2.中高危患者

异基因造血干细胞移植:对于有合适供者的中高危患者,异基因造血干细胞移植是一种有效的治疗方法。通过移植健康供者的造血干细胞,重建患者的造血和免疫系统,有望根治白血病。

强化化疗方案:如大剂量阿糖胞苷联合其他化疗药物,可提高白血病细胞的杀伤率,但同时也会增加化疗的不良反应。

七、预防性抗菌药物选择与使用时机

1.抗菌药物选择

原则:根据患者的感染风险、当地病原菌分布和耐药情况,合理选择抗菌药物。一般选用广谱、低毒、价廉的抗菌药物。

常用药物:对于粒细胞缺乏伴发热的患者,可选用第三代头孢菌素(如头孢他啶、头孢哌酮/舒巴坦)、碳青霉烯类(如亚胺培南/西司他丁、美罗培南)等。

2.使用时机

化疗前:对于有感染高危因素的患者,如既往有反复感染史、中性粒细胞减少时间较长等,可在化疗前预防性使用抗菌药物。

化疗后:当患者出现粒细胞缺乏伴发热(体温≥38.3℃或≥38.0℃持续超过1小时)时,应立即进行血培养,并经验性使用抗菌药物。

八、化疗中的监测

1.血常规监测:化疗期间,应定期监测血常

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