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低血钾型周期性瘫痪临床路径

一、适用对象

第一诊断为低血钾型周期性瘫痪（ICD-10：G72.301）的患者。

二、诊断依据

根据《神经病学（第8版）》，患者多在青少年起病，男性多于女性。常有饱餐、酗酒、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、月经、应用某些药物（如大量葡萄糖、胰岛素、肾上腺皮质激素等）等诱因。临床表现为发作性肌无力，多从下肢开始，逐渐累及上肢、躯干和颈部肌肉，一般不累及脑神经所支配的肌肉和呼吸肌。发作时肌肉松弛，腱反射减弱或消失，感觉正常。实验室检查血清钾降低，一般低于3.5mmol/L，心电图可出现U波，T波低平或倒置，ST段下移等低钾表现。

三、治疗方案的选择

1.补钾治疗：根据患者低钾的程度和临床表现选择补钾方式。轻度低钾（血清钾3.0-3.5mmol/L）且症状较轻者，可口服补钾，常用药物为10%氯化钾溶液或枸橼酸钾颗粒。一般每次口服10-20ml，每日3-4次。重度低钾（血清钾＜3.0mmol/L）或症状严重、不能口服者，需静脉补钾。将氯化钾加入生理盐水中静脉滴注，浓度一般不超过0.3%，补钾速度不宜过快，一般每小时不超过1g。

2.去除诱因：详细询问患者发病前的相关情况，如是否有饱餐、酗酒、剧烈运动等，指导患者避免这些诱因。若患者因应用某些药物诱发，应及时停用相关药物。

3.对症支持治疗：对于有呼吸肌无力、呼吸困难的患者，应及时给予呼吸支持，如吸氧、使用呼吸机等。对于伴有心律失常的患者，应进行心电监护，根据心律失常的类型给予相应的治疗。

四、标准住院日

一般为5-7天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：G72.301低血钾型周期性瘫痪疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间检查项目

（一）必需的检查项目

1.血常规、尿常规、大便常规：了解患者一般情况，排查是否存在感染、血液系统疾病等。血常规可查看白细胞、红细胞、血小板等指标，判断是否有炎症、贫血等；尿常规可检测尿蛋白、尿糖、尿潜血等，排查泌尿系统疾病；大便常规可了解有无肠道感染、消化道出血等。

2.肝肾功能、电解质（包括钾、钠、氯、钙、镁等）、血糖、血脂：评估患者肝肾功能、代谢状态。低血钾型周期性瘫痪患者主要关注血钾水平，同时了解其他电解质情况，因为其他电解质紊乱可能影响钾的代谢和病情恢复。肝肾功能异常可能影响药物的代谢和排泄，血糖、血脂异常可能与患者的基础健康状况有关。

3.甲状腺功能：部分甲状腺功能亢进患者可合并低血钾型周期性瘫痪，因此检测甲状腺功能有助于明确病因。甲状腺功能指标包括促甲状腺激素（TSH）、游离甲状腺素（FT4）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）等。

4.心电图：是诊断低血钾的重要检查手段。低血钾时心电图可出现特征性改变，如U波出现、T波低平或倒置、ST段下移等。动态观察心电图变化有助于评估病情和治疗效果。

5.肌电图：可了解肌肉的电生理情况，判断是否存在神经肌肉病变。在低血钾型周期性瘫痪发作期，肌电图可表现为运动单位电位时限缩短、波幅降低等改变，在恢复期可逐渐恢复正常。

（二）根据患者病情可选择的检查项目

1.基因检测：对于有家族史的患者，基因检测有助于明确是否存在相关基因突变，为遗传咨询和诊断提供依据。低血钾型周期性瘫痪部分患者与CACNL1A3、SCN4A等基因突变有关。

2.肌肉活检：一般不作为常规检查，当诊断不明确，需要与其他肌肉疾病鉴别时可考虑进行。肌肉活检可观察肌肉组织的病理变化，排除其他肌肉病变。

七、治疗方案与药物选择

（一）补钾治疗

1.口服补钾

对于轻度低钾且症状较轻的患者，优先选择口服补钾。常用的口服补钾药物有10%氯化钾溶液，口感较苦涩，可稀释后服用，每次10-20ml，每日3-4次。枸橼酸钾颗粒口感相对较好，更易被患者接受，一般每次1-2包，每日3-4次。

口服补钾时应注意监测血钾变化，根据血钾水平调整补钾剂量。同时，告知患者补钾过程中可能出现的胃肠道不适症状，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，若症状严重应及时告知医生。

2.静脉补钾

对于重度低钾或不能口服补钾的患者，需静脉补钾。将氯化钾加入生理盐水中静脉滴注，浓度一般不超过0.3%。例如，在500ml生理盐水中加入不超过1.5g氯化钾。补钾速度不宜过快，一般每小时不超过1g，以免引起高钾血症等严重并发症。

静脉补钾过程中应密切监测患者的生命体征、心电图变化和血钾水平。同时，要注意输液部位有无疼痛、肿胀等情况，防止发生静脉炎。

（二）去除诱因

1.饮食调整：告知患者避免高糖、高碳水化合物饮食，因为大量摄入葡萄糖后，细胞外钾会随葡萄糖进入细胞内，导致血钾进一步降低。建议患者均衡