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(新)抗利尿激素不适当分泌综合征临床路径

一、适用对象

第一诊断为抗利尿激素不适当分泌综合征（SIADH），包括急性和慢性病例，排除由其他可导致类似临床表现的疾病（如甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症等）。

二、诊断依据

（一）临床表现

1.低钠血症相关症状

轻症患者可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力等非特异性症状。这是由于细胞外液渗透压降低，水分进入细胞内，导致细胞水肿，影响了胃肠道及全身肌肉的正常功能。

随着病情进展，可出现头痛、嗜睡、精神错乱、惊厥、昏迷等神经系统症状。严重低钠血症时，脑细胞水肿明显，引起颅内压升高，进而导致一系列神经系统功能障碍。

2.水潴留表现：患者可无明显水肿，因为SIADH时虽然水潴留，但同时有钠的丢失，总体上是低渗性的水潴留，且机体通过利钠作用来维持相对的容量平衡。部分患者可能仅有体重轻度增加。

（二）实验室检查

1.血清学检查

血钠：血清钠浓度低于正常范围，一般＜135mmol/L。

血浆渗透压：降低，常＜275mOsm/（kg·H?O），反映了细胞外液的低渗状态。

血尿素氮、肌酐：通常正常或偏低，这是因为水潴留导致血液稀释。

血尿酸：可降低，可能与肾小管对尿酸的排泄增加有关。

2.尿液检查

尿钠：尿钠排出增多，常＞20mmol/L，即使在低钠饮食情况下，尿钠排出也不减少。这是SIADH的重要特征之一，提示肾脏在低血钠状态下仍持续排钠。

尿渗透压：升高，尿渗透压＞血浆渗透压，说明肾脏不能根据血浆渗透压的降低而相应地稀释尿液。

（三）其他检查

1.禁水-加压素试验：有助于鉴别SIADH与其他原因导致的低钠血症。禁水后患者体重下降不明显，血渗透压无明显升高，而尿渗透压不能显著升高，注射加压素后尿渗透压无进一步升高或升高不明显。

2.影像学检查：如头颅CT或MRI，有助于发现可能导致SIADH的颅内病变，如肿瘤、感染、脑血管疾病等。胸部X线或CT检查可排查肺部疾病，如肺癌、肺结核等，因为某些肺部疾病也可引起SIADH。

三、治疗方案的选择

（一）急性SIADH的治疗

1.限制水摄入

对于轻症患者，限制水摄入是主要的治疗措施。一般将每日水摄入量限制在800-1000ml，以减少水的潴留，使血钠浓度逐渐升高。

密切观察患者的症状和体征，以及血钠、血浆渗透压等指标的变化。如果患者能够严格遵守水限制，血钠通常会在数天内逐渐回升。

2.高渗盐水治疗

当患者出现严重的神经系统症状，如惊厥、昏迷等，或血钠＜120mmol/L时，需要使用高渗盐水快速纠正低钠血症。一般使用3%-5%的氯化钠溶液，静脉滴注速度根据患者的病情和血钠水平调整。

在使用高渗盐水治疗过程中，要密切监测血钠水平，每2-4小时复查一次血钠，使血钠升高速度控制在每小时0.5-1mmol/L，每天升高不超过12mmol/L，以避免发生渗透性脱髓鞘综合征。

3.利尿剂的使用

袢利尿剂如呋塞米可增加水和电解质的排泄，与高渗盐水联合使用可增强治疗效果。一般呋塞米20-40mg静脉注射，根据患者的尿量和血电解质情况调整剂量。

使用利尿剂时要注意监测血钾、血镁等电解质水平，及时补充丢失的电解质。

（二）慢性SIADH的治疗

1.限制水摄入：是慢性SIADH的基础治疗方法。一般将每日水摄入量限制在1000-1200ml，长期坚持可使血钠维持在相对正常的水平。

2.药物治疗

地美环素：可拮抗抗利尿激素（ADH）对肾小管的作用，促进水的排泄。一般剂量为300-600mg/d，分2-3次口服。使用过程中要注意监测肝功能和肾功能，部分患者可能会出现光敏性皮炎、氮质血症等不良反应。

锂盐：也可抑制ADH的作用，但由于其治疗剂量与中毒剂量接近，不良反应较多，如震颤、共济失调、甲状腺功能减退等，目前较少使用。

血管加压素受体拮抗剂：如托伐普坦，可选择性地阻断肾小管上的血管加压素V?受体，促进自由水的排泄，提高血钠水平。一般起始剂量为15mg/d，根据血钠水平调整剂量，最大剂量可达60mg/d。使用过程中要密切监测血钠和血容量，避免血钠升高过快。

（三）病因治疗

1.针对颅内病变：如果SIADH是由颅内肿瘤、感染等病变引起的，应积极治疗原发病。如手术切除肿瘤、抗感染治疗等。

2.针对肺部疾病：对于因肺部疾病导致的SIADH，如肺癌，应根据肿瘤的类型和分期选择合适的治疗方法，如手术、化疗、放疗等；对于肺结核，应进行规范的抗结核治疗。

四、标准住院日

一般为7-14天，具体住院时间根据患者的病情和治疗反应而定。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合抗利尿激素不适当分泌综合征的诊断标准。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院