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(新)系统性红斑狼疮狼疮肾炎临床路径

适用对象

第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮肾炎（ICD-10：M32.1*/N08.5*）的患者。

诊断依据

根据《内科学（第9版）》《中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020年版）》《狼疮肾炎诊断和治疗中国专家共识（2014年版）》等。

1.临床表现

系统性红斑狼疮相关表现：患者可出现发热、乏力、体重下降等全身症状，皮肤黏膜损害如蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等，关节肌肉症状如关节痛、关节炎、肌痛、肌无力等，还可能有血液系统受累表现（如贫血、白细胞减少、血小板减少）、心血管系统受累（如心包炎、心肌炎）、消化系统受累（如食欲不振、恶心、呕吐、腹痛）等。

肾脏受累表现：可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，严重者可出现肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症）、急性或慢性肾衰竭。

2.实验室检查

一般检查：血常规可提示贫血、白细胞减少、血小板减少等；尿常规可见蛋白尿、血尿、管型尿；血沉增快，C反应蛋白可正常或轻度升高。

自身抗体检查：抗核抗体（ANA）阳性，抗双链DNA抗体（抗ds-DNA）、抗Sm抗体等特异性抗体阳性，抗磷脂抗体（如狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白1抗体）可阳性。

补体检查：血清补体C3、C4降低。

肾功能检查：血肌酐、尿素氮可升高，内生肌酐清除率可降低。

3.肾脏病理检查

肾脏病理检查是诊断狼疮肾炎及判断病情严重程度、指导治疗和评估预后的重要依据。根据国际肾脏病学会（ISN）/肾脏病理学会（RPS）2003年分类标准，狼疮肾炎可分为Ⅰ-Ⅵ型，不同病理类型的治疗和预后有所差异。

治疗方案的选择

根据患者的临床表现、实验室检查和肾脏病理类型，制定个体化的治疗方案。

1.一般治疗

休息：病情活动期应卧床休息，缓解期可适当活动，但应避免过度劳累。

饮食：给予低盐、优质蛋白饮食。水肿明显者应限制水的摄入；有高血压者应限制钠盐摄入；肾功能不全者应根据肾功能情况调整蛋白质摄入量。

避免诱因：避免阳光直射，外出时应使用遮阳伞、防晒霜等；避免使用可能诱发狼疮活动的药物，如青霉素、磺胺类药物等。

2.药物治疗

糖皮质激素：是治疗狼疮肾炎的基础药物。根据病情轻重，可选择不同的剂量和给药方式。一般初始剂量为泼尼松1mg/（kg·d），晨起顿服，病情控制后逐渐减量。对于重症狼疮肾炎，如表现为急进性肾小球肾炎、肾病综合征等，可采用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为0.5-1.0g/d，静脉滴注，连续3天为一个疗程，必要时可重复1-2个疗程。

免疫抑制剂

环磷酰胺（CTX）：是治疗狼疮肾炎最常用的免疫抑制剂之一。可采用口服或静脉注射的方式给药。口服剂量为1-2mg/（kg·d）；静脉注射可采用冲击疗法，常用剂量为0.5-1.0g/m2体表面积，每3-4周一次，总剂量6-8g。

吗替麦考酚酯（MMF）：对狼疮肾炎有较好的疗效，副作用相对较少。推荐剂量为1.5-2.0g/d，分2次口服，病情缓解后可逐渐减量。

他克莫司（FK506）：通过抑制T淋巴细胞的活化和增殖发挥免疫抑制作用。起始剂量为0.05-0.1mg/（kg·d），分2次口服，根据血药浓度调整剂量，维持血药浓度在5-15ng/ml。

环孢素A（CsA）：可抑制T淋巴细胞的功能。常用剂量为3-5mg/（kg·d），分2次口服，服药期间应监测血药浓度和肾功能。

生物制剂

利妥昔单抗（RTX）：是一种抗CD20单克隆抗体，可特异性地清除B淋巴细胞。适用于对传统治疗无效或复发的狼疮肾炎患者。常用剂量为375mg/m2体表面积，静脉滴注，每周1次，共4次。

贝利尤单抗：是一种人源化单克隆抗体，可抑制B淋巴细胞刺激因子（BLyS）的活性，减少B淋巴细胞的存活和分化。推荐剂量为10mg/kg，静脉滴注，每4周一次。

3.对症治疗

控制高血压：可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如卡托普利、缬沙坦等，不仅可以降低血压，还可以减少蛋白尿，保护肾功能。

纠正贫血：对于贫血患者，可根据贫血的原因给予相应的治疗。缺铁性贫血可补充铁剂；肾性贫血可使用促红细胞生成素（EPO）治疗。

防治感染：狼疮患者由于免疫功能低下，容易发生感染。应注意预防感染，一旦发生感染，应及时选用敏感的抗生素进行治疗。

标准住院日

一般为14-21天。

进入路径标准

1.第一诊断必须符合系统性红斑狼疮狼疮肾炎（ICD-10：M32.1*/N08.5*）的诊断标准。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流