2025年临床疾病概要小儿泌尿系内分泌障碍外科试题及答案.docVIP

2025年临床疾病概要小儿泌尿系内分泌障碍外科试题

一、单选题（每题2分，共30分）

小儿泌尿系内分泌障碍中，最常见的与肾上腺激素异常相关的疾病是（）

A.先天性肾上腺皮质增生症（CAH）

B.肾上腺皮质功能减退症

C.原发性醛固酮增多症

D.嗜铬细胞瘤

E.肾上腺皮质癌

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）最常见的致病类型是（）

A.21-羟化酶缺乏症

B.11β-羟化酶缺乏症

C.17α-羟化酶缺乏症

D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

E.胆固醇侧链裂解酶缺乏症

小儿肾上腺皮质功能减退症最特征性的临床表现是（）

A.皮肤黏膜色素沉着

B.生长发育迟缓

C.低血糖发作

D.直立性低血压

E.乏力、食欲减退

诊断小儿中枢性尿崩症的关键检查是（）

A.尿常规

B.尿比重测定

C.禁水-加压素试验

D.血渗透压检测

E.头颅MRI

小儿原发性醛固酮增多症最常见的病因是（）

A.肾上腺皮质腺瘤

B.肾上腺皮质增生

C.肾上腺皮质癌

D.特发性醛固酮增多症

E.异位醛固酮分泌肿瘤

先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏症）失盐型患儿最易出现的并发症是（）

A.肾上腺危象

B.高血压脑病

C.低血糖昏迷

D.肾功能衰竭

E.电解质紊乱（低钠、高钾）

小儿尿崩症每日尿量通常超过（）

A.100ml/kg

B.150ml/kg

C.200ml/kg

D.250ml/kg

E.300ml/kg

治疗小儿肾上腺危象的首要措施是（）

A.静脉输注糖皮质激素（氢化可的松）

B.纠正电解质紊乱

C.补充葡萄糖纠正低血糖

D.扩容抗休克

E.治疗原发病

小儿抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）的核心特征是（）

A.稀释性低钠血症

B.高渗性脱水

C.等渗性脱水

D.尿钠排泄减少

E.血渗透压升高

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）导致女性假两性畸形的主要原因是（）

A.雄激素分泌过多

B.雌激素合成不足

C.孕激素代谢异常

D.糖皮质激素反馈抑制减弱

E.盐皮质激素分泌过多

小儿中枢性尿崩症的主要病因是（）

A.下丘脑-垂体轴发育异常

B.颅内肿瘤（如颅咽管瘤）

C.颅内感染后遗症

D.头部外伤

E.遗传因素

小儿原发性醛固酮增多症最典型的临床表现是（）

A.高血压+低钾血症

B.高血压+高钾血症

C.低血压+低钾血症

D.低血压+高钾血症

E.高血压+正常血钾

小儿肾上腺皮质功能减退症实验室检查的典型改变是（）

A.血皮质醇降低，血ACTH升高

B.血皮质醇升高，血ACTH降低

C.血皮质醇正常，血ACTH升高

D.血皮质醇降低，血ACTH正常

E.血皮质醇升高，血ACTH升高

小儿尿崩症使用去氨加压素（DDAVP）治疗的主要不良反应是（）

A.水中毒

B.高血压

C.低血糖

D.高钠血症

E.肾功能损害

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）新生儿筛查的首选指标是（）

A.血17α-羟孕酮

B.血皮质醇

C.血ACTH

D.尿17-酮类固醇

E.尿17-羟类固醇

二、多选题（每题3分，共30分）

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的临床表现包括（）

A.女性假两性畸形

B.男性假性性早熟

C.电解质紊乱（低钠、高钾）

D.高血压（部分类型）

E.生长发育迟缓

小儿尿崩症的诊断依据包括（）

A.多尿、多饮、烦渴

B.尿比重＜1.005，尿渗透压＜200mOsm/kg?H?O

C.禁水试验尿渗透压无明显升高

D.加压素试验尿渗透压显著升高（中枢性）

E.血渗透压正常或轻度升高

小儿肾上腺危象的常见诱发因素有（）

A.感染（细菌、病毒）

B.手术创伤

C.突然停用糖皮质激素

D.呕吐、腹泻导致脱水

E.严重应激状态

小儿抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）的治疗措施包括（）

A.限制液体入量（每日50-80ml/kg）

B.静脉输注3%高渗盐水（纠正严重低钠）

C.使用呋塞米促进水排泄

D.治疗原发病（如感染、肿瘤）

E.补充糖皮质激素

小儿原发性醛固酮增多症的诊断检查包括（）

A.血醛固酮水平测定

B.肾素-血管紧张素活性测定

C.泌尿系B超/CT（排查肾上腺占位）

D.血钾、血钠检测

E.血压监测

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的治疗原则包括（）

A.终身糖皮质激素替代治疗

B.失盐型需联合盐皮质激素（氟氢可的松）

C.女性假两性畸形需择期外生殖器整形术

D