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肾病综合征临床路径与治疗标准2023版

引言

肾病综合征（NephroticSyndrome,NS）作为一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症为主要特征的临床症候群，其病因复杂，病理类型多样，治疗策略的选择与实施对患者的预后至关重要。随着医学研究的不断深入和临床实践经验的积累，对NS的认识和诊疗手段亦在持续更新。本版临床路径与治疗标准旨在结合最新循证医学证据与临床共识，为NS的规范化诊疗提供系统性指导，以期优化治疗方案，改善患者长期预后，并提高医疗资源利用效率。本标准适用于成人原发性肾病综合征，对于继发性肾病综合征，应在本标准基础上结合其原发病特点进行个体化调整。

一、临床路径

（一）诊断路径

NS的诊断应遵循以下步骤，确保准确、全面，并尽可能明确病因与病理类型。

1.疑似病例识别与初步评估：对于出现明显水肿（尤其是颜面部、下肢或全身性）、泡沫尿等临床表现的患者，应考虑NS的可能。首先进行尿常规检查，若尿蛋白定性≥+++，或尿蛋白/肌酐比值显著升高，提示大量蛋白尿，需进一步定量检测24小时尿蛋白。

2.确诊标准：满足以下两项核心标准即可诊断为肾病综合征：

*大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥3.5g（或尿蛋白/肌酐比值≥3.5g/g）。

*低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L。

水肿和高脂血症为常见伴随表现，但非诊断必需条件。

3.病因诊断与鉴别诊断：明确NS后，需积极区分原发性与继发性。

*继发性NS的排查：详细询问病史（如感染、用药、肿瘤、自身免疫病等），进行相关实验室检查，如抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、乙肝丙肝病毒标志物、血糖、肿瘤标志物等，以及影像学检查，以排除狼疮性肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎、骨髓瘤肾病等常见继发性病因。

*原发性NS的病理诊断：对于排除继发性因素或高度怀疑原发性NS的患者，若无禁忌证，肾活检病理检查是明确病理类型、指导治疗方案制定和判断预后的金标准。常见的原发性NS病理类型包括微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等。

4.并发症评估：NS患者易并发感染、血栓栓塞、急性肾损伤、营养不良等，诊断过程中应同步进行评估，包括感染征象（体温、血常规、降钙素原等）、血栓风险评估（D-二聚体、凝血功能、必要时血管超声）、肾功能监测（血肌酐、估算肾小球滤过率）及营养状况评估等。

（二）病情评估与分层

在明确诊断和病理类型后，应对患者病情严重程度及治疗风险进行综合评估，以实现个体化治疗。评估内容包括：

*病理类型及其活动性与慢性化程度。

*肾功能状态（血肌酐、估算肾小球滤过率）。

*蛋白尿的严重程度及对治疗的潜在反应性。

*并发症的存在与否及其严重程度。

*患者的一般状况、合并症、依从性及经济承受能力。

（三）治疗实施路径

NS的治疗是一个多环节、长期管理的过程，需根据病理类型、病情分期及患者具体情况动态调整。

1.治疗启动时机：一旦确诊，尤其是原发性NS，在排除禁忌证并完成必要评估后，应尽早开始针对性治疗。对于病理类型明确的患者，应根据其循证医学证据选择一线治疗方案。

2.治疗方案制定与调整：

*初始治疗：依据病理类型选择首选治疗药物（如糖皮质激素、免疫抑制剂），确定剂量、疗程及给药方式。

*疗效评估与方案调整：治疗过程中密切监测尿蛋白、血浆白蛋白、肾功能等指标，根据疗效反应（完全缓解、部分缓解、无效）及药物耐受性，适时调整治疗方案（如激素减量、更换或联合免疫抑制剂）。

*维持治疗：达到缓解后，需给予适当的维持治疗，以预防复发，维持缓解状态。维持治疗的药物种类、剂量和疗程需个体化制定。

3.多学科协作：对于复杂病例、合并多种并发症或存在严重基础疾病的患者，应积极开展肾内科、营养科、感染科、血液科等多学科协作，优化整体治疗策略。

（四）随访与监测路径

NS患者需长期随访，以监测疗效、及时发现复发、评估药物不良反应及肾功能变化，并指导生活方式调整。

*随访频率：治疗初期及病情不稳定时，随访间隔应较短（如每周至每两周一次）；病情稳定后可逐渐延长（如每1-3个月一次）。

*监测内容：包括尿常规、24小时尿蛋白定量、血浆白蛋白、肝肾功能、血脂、电解质、凝血功能、药物血药浓度（如使用环孢素、他克莫司时）及药物不良反应相关指标（如血糖、血压、骨密度、感染指标等）。

*患者教育：指导患者自我监测（如体重、尿量、水肿变化）、坚持用药、避免诱因（如劳累、感染、肾毒性药物）、合理饮食等。

二、治疗标准

（一）一般治疗与支持治疗

1.休息与活动：水肿明显或合并严重并发症时，应适当卧床休息，病情稳定后可逐步增加活动量，避免过度劳累。

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