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卟啉病周围神经病变护理查房记录

一、疾病介绍

卟啉病是一组由于血红素合成途径中酶的缺陷，导致卟啉或其前体在体内蓄积而引起的代谢性疾病。周围神经病变是卟啉病常见的并发症之一，主要是由于卟啉前体在周围神经组织中沉积，影响神经的正常代谢和功能，导致神经传导速度减慢、感觉和运动功能障碍等。患者常表现为肢体麻木、疼痛、无力，严重者可出现肌肉萎缩、瘫痪等症状，给患者的生活质量带来较大影响。

二、病史简介

患者张某，男性，45岁，因“双下肢麻木、疼痛伴无力2个月”入院。患者2个月前无明显诱因出现双下肢麻木，以双侧小腿为主，呈对称性，伴有针刺样疼痛，夜间明显，影响睡眠。随后逐渐出现双下肢无力，行走时步态不稳，易跌倒。发病以来，患者精神状态尚可，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。

既往史：患者10年前曾被诊断为“急性间歇性卟啉病”，期间有过数次发作，经治疗后缓解。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。

入院查体：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。神志清楚，精神状态一般。双下肢肌张力减低，肌力左下肢3级，右下肢2级。双侧膝跳反射、跟腱反射减弱。双下肢膝关节以下痛觉、触觉减退，音叉振动觉减弱。

辅助检查：血卟啉前体检测示δ-氨基乙酰丙酸（ALA）35μmol/L（正常参考值0-7μmol/L），胆色素原（PBG）18μmol/L（正常参考值0-2μmol/L）。神经电生理检查显示双下肢腓总神经、胫神经运动传导速度减慢，感觉神经动作电位波幅降低。

三、护理评估

生理功能评估：患者双下肢存在明显的感觉和运动功能障碍，左侧肌力3级，右侧肌力2级，行走困难，日常生活自理能力下降，如穿衣、洗漱、如厕等均需他人协助。疼痛评分（NRS）为6分，夜间疼痛明显，影响睡眠质量，入睡时间延长，夜间易醒。

心理状态评估：由于疾病的困扰和对预后的担忧，患者出现焦虑、烦躁情绪，对治疗缺乏信心，经常向家属和医护人员抱怨病情。

营养状况评估：患者食欲欠佳，饮食结构单一，蛋白质和维生素摄入不足，体重较入院前下降1kg，皮肤弹性稍差，存在轻度营养不良风险。

用药依从性评估：患者既往有卟啉病发作史，知晓部分用药禁忌，但近期因疼痛自行服用过非甾体类抗炎药，对当前治疗方案的依从性一般。

家庭支持评估：家属对患者的照顾较为细心，但缺乏对疾病护理知识的了解，需要医护人员给予指导。

四、护理问题

肢体活动障碍：与双下肢肌力减退有关。

慢性疼痛：与周围神经受损有关，NRS评分6分。

睡眠形态紊乱：与夜间疼痛有关。

焦虑：与疾病预后不确定有关。

营养失调（低于机体需要量）：与食欲欠佳、饮食结构不合理有关。

知识缺乏：患者及家属对疾病护理知识、用药禁忌了解不足。

五、护理措施

肢体功能康复护理：

协助患者进行肢体被动运动，包括膝关节、踝关节的屈伸、旋转等，每2小时1次，每次15-20分钟，防止关节僵硬和肌肉萎缩。

指导患者进行主动运动训练，如在床上进行直腿抬高、股四头肌收缩等练习，根据患者肌力恢复情况逐渐增加运动量和难度。

为患者提供合适的助行器，如拐杖、助行架，并指导其正确使用，防止跌倒。

疼痛护理：

遵医嘱给予止痛药物，如加巴喷丁，密切观察药物疗效和不良反应，根据疼痛评分调整用药剂量。

采用非药物止痛方法，如冷敷、按摩、音乐疗法等，转移患者注意力，减轻疼痛。

创造安静、舒适的休息环境，减少外界刺激，缓解疼痛对睡眠的影响。

睡眠护理：

合理安排患者的作息时间，白天适当增加活动量，避免午睡时间过长。

睡前协助患者进行放松训练，如深呼吸、冥想等，促进睡眠。

必要时遵医嘱给予镇静催眠药物，改善睡眠质量。

心理护理：

主动与患者沟通交流，倾听其内心感受，给予心理支持和安慰，帮助患者树立战胜疾病的信心。

向患者介绍疾病的相关知识、治疗方案和成功案例，减轻其对预后的担忧。

鼓励患者家属多陪伴、关心患者，给予情感支持。

营养支持护理：

与营养科医生共同制定个性化的饮食计划，增加蛋白质、维生素的摄入，如瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜和水果等。

营造良好的进餐环境，鼓励患者少食多餐，提高食欲。

定期监测患者体重、血红蛋白等指标，评估营养状况改善情况。

健康教育：

向患者及家属讲解卟啉病周围神经病变的病因、临床表现、治疗方法和护理要点，提高其对疾病的认识。

强调用药安全，告知患者禁用可诱发卟啉病发作的药物，如巴比妥类、磺胺类等，指导患者遵医嘱按时服药，不得擅自增减药量或停药。

指导患者避免诱发因素，如过度劳累、精神紧张、感染、饮酒等，保持规律的生活作息。

六、总结与医嘱

总结

本次查房对患者张某的病情进行了全面评估，明确了存在的护理问题，并制定了相应的护理措施