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儿童IgA血管炎肾炎危险因素及预测模型的研究进展2025

IgA血管炎肾炎(IgAvasculitisnephritis,IgAVN)已成为儿童发生终末期肾病的重要病因[1]。IgAVN的主要临床表现为血尿和(或)蛋白尿，少数患儿以急性肾小球肾炎或肾病综合征起病，严重者可出现急性肾衰竭，晚期可能出现肾功能下降、高血压、低白蛋白血症和长期肾脏后遗症，甚至可进展成慢性肾脏病[2]。对IgAVN的发生风险评估及规范治疗是提高IgAVN患儿整体疗效和预后的关键。构建IgAVN的发生风险和预后评估的预测模型，可为高风险患儿提供精确的筛查工具，辅助临床医师及时跟踪和调整治疗方案，实现个体化诊疗。本文就儿童IgAVN发生和预后的危险因素及预测模型进行综述，旨在为研究者开发更精确的预测模型及制定IgAVN个体化诊疗方案提供思路。

1IgAVN发病机制及发生和预后的危险因素

目前认为，机体在抗原刺激下出现血清半乳糖缺乏型IgA1

(galactose-deficientimmunoglobulinA1,Gd-IgA1)升高和抗

Gd-IgA1的IgG自身抗体形成，两者可结合成致病性Gd-IgA1免疫复合物，并在全身多器官毛细血管沉积，激活补体途径并引起全身小血管炎改变。当致病性Gd-IgA1免疫复合物在肾脏系膜沉积，将导致系膜细胞活化、炎症介质释放和肾小球损伤，从而引起IgAVN[3-4]。基于全身小血管炎的临床表现和发病机制，IgAVN发生和预后的危险因素涉及临床症状、检验指标等多个方面。

1.1小血管炎相关临床症状

IgAVN是全身小血管炎的肾脏表现，因此全身小血管炎所引起的其他临床症状和体征也是IgAVN发生的危险因素，特别是皮肤紫癜和胃肠道出血。持续大于1个月的皮肤紫癜是IgAVN发生的重要危险因素，且随着上肢和面部紫癜的严重程度和持续时间的增加，其发生风险显著增加[5]。另外，腹痛、胃肠道出血等胃肠道血管炎的临床症状也是IgAVN发生的危险因素[6]。

1.2临床特征指标

Gd-IgA1是IgAVN发生机制的重要参与者，也是IgAVN发生的临床特征指标。Gd-IgA1是一种糖基化异常的IgA1,参与包括IgAVN、IgA肾病等全身小血管炎性病变的发生[7]。与单纯IgA血管炎(IgAV)患儿比较，IgAVN患儿血清中的Gd-IgA1显著升高[4]。另外，高迁移率族蛋白1是一种单链核蛋白，释放到细胞外间隙的高迁移率族蛋白1能够激活血管内皮细胞，上调黏附分子，并损伤血管内皮细胞，形成小血管炎性改变，具有作为IgAVN临床特征指标的潜力，但目前此指标的临床研究较少，其临床价值仍需进一步验证[8]。

1.3一般特征

患儿的年龄、性别和体重指数均与IgAVN的发生、病理受损程度和预后有关。临床研究发现IgAVN比单纯IgAV患儿年龄显著增大，需要警惕年龄较大的患儿IgAVN的发生[9]。进一步研究显示：年龄≥6岁儿童的IgAVN发病率明显升高[10],且与病损程度和不良预后高度相关[11],可作为判断IgAVN预后的预测因素[12]。另外，来自Chan等[13]的Meta分析提示男性患儿较女性更易出现IgAVN,可能与雄激素有关。

此外，体重指数超过同年龄、性别标准的患儿IgAVN发病率明显升高，

并成为IgAVN发生的独立危险因素和进展至终末期肾病的预测因素[14]。

2IgAVN病理表现和病理分级

2.1病理表现

肾小球新月体的存在是儿童IgAVN肾脏活检的常见发现，其他的肾活检的特定组织病理学发现包括弥漫性系膜细胞增生、单核细胞浸润、系膜细胞局灶性和节段性增殖；IgA、IgG、IgM、补体C3、纤维蛋白和前体蛋白的弥漫性肾小球沉积[15]。

2.2病理分级

国际儿童肾脏疾病研究(ISKDC)分类是儿童IgAVN常见的病理分类方法[16]。ISKDC系统中的活检分级为I级(正常光镜检查)、Ⅱ级(仅系膜增生)、Ⅲ级(局限性或弥漫性增生或硬化，肾小球新月形50%)、IV级和V级(新月形分别为50%~75%和75%)、VI级(膜增生性肾小球肾炎)。这一分级方法主要侧重于新月体的参与程度，但是越来越多研究结果显示新月体形成与预后之间的相关性不强[17],而ISKDC系统不能对节段性肾小球硬化、肾小管间质损伤或血管病变的慢性变化进行分级[18]。鉴于此，牛津分型评分(MEST-C)对IgAVN的预后展现出好的预测性能，MEST-C