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吉兰巴雷综合征免疫球蛋白治疗无效后血浆置换治疗指南

适用人群

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）患者在接受免疫球蛋白（IVIG）治疗后效果不佳，可考虑采用血浆置换（Plasmaexchange，PE）治疗。这里的“治疗无效”通常指在规范使用IVIG治疗后，患者病情仍持续进展，如肌力仍进行性下降、呼吸功能无改善甚至恶化、自主神经功能障碍症状无缓解等。但需排除其他可能影响病情恢复的因素，如合并感染、存在基础疾病控制不佳等情况。同时，需对患者进行全面评估，包括年龄、基础健康状况、肝肾功能、凝血功能等，以确定患者是否能够耐受血浆置换治疗。

治疗前评估

1.临床评估

详细采集患者病史，了解起病形式、症状发展过程、既往治疗情况等。进行全面的神经系统体格检查，评估肌力、肌张力、腱反射、感觉障碍平面等，以准确判断病情严重程度及进展情况。同时，关注患者呼吸功能，监测呼吸频率、节律、深度，进行动脉血气分析，了解氧分压、二氧化碳分压等指标，判断是否存在呼吸肌受累及呼吸衰竭的风险。评估自主神经功能，如监测血压、心率变化，观察有无出汗异常、排尿排便障碍等症状。

2.实验室检查

完善血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、感染指标（如乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）等检查。血常规可了解患者有无贫血、感染等情况；凝血功能检查有助于判断患者是否存在凝血异常，避免血浆置换过程中出现出血或血栓形成等并发症；肝肾功能检查可评估患者肝脏和肾脏的代谢及排泄功能，为治疗方案的制定提供参考；感染指标检查可排除传染性疾病，防止交叉感染。此外，还需检测血清免疫球蛋白水平、自身抗体等，以进一步明确免疫状态。

3.影像学检查

根据患者具体情况，可选择进行头颅及脊髓磁共振成像（MRI）检查，以排除其他可能导致神经系统症状的疾病，如颅内占位性病变、脊髓病变等。对于存在呼吸功能障碍的患者，可进行胸部X线或CT检查，了解肺部情况，排除肺部感染、肺不张等并发症。

治疗方案制定

1.血浆置换方式选择

常用的血浆置换方式有离心式血浆置换和膜式血浆置换。离心式血浆置换是通过离心力将血液中的血浆和细胞成分分离，其优点是分离效果好，可根据需要调整血浆分离量，但设备相对复杂，操作要求较高。膜式血浆置换是利用半透膜的原理，将血浆从血液中分离出来，其操作相对简便，可连续进行治疗，但可能存在膜堵塞等问题。应根据患者病情、医院设备条件及操作人员经验等因素综合选择合适的血浆置换方式。

2.血浆置换量及频度

一般每次血浆置换量为30-50ml/kg体重，通常在2-3周内进行4-6次血浆置换。对于病情较重、进展迅速的患者，可适当增加血浆置换量及频度，但需密切观察患者反应，警惕并发症的发生。在血浆置换过程中，可根据患者的临床症状、实验室检查结果等调整治疗方案。例如，若患者肌力仍持续下降，可增加血浆置换次数；若患者出现凝血功能异常，可适当减少血浆置换量。

3.置换液选择

常用的置换液包括新鲜冰冻血浆、白蛋白溶液等。新鲜冰冻血浆含有多种凝血因子、免疫球蛋白等成分，可补充患者体内缺失的物质，但存在传播传染性疾病的风险，使用前需严格进行病毒灭活处理。白蛋白溶液是一种较为安全的置换液，可维持血浆胶体渗透压，但缺乏凝血因子等成分。一般可根据患者具体情况选择合适的置换液，如对于存在凝血功能障碍的患者，可适当增加新鲜冰冻血浆的比例；对于存在过敏风险的患者，可选用白蛋白溶液。

治疗过程监测

1.生命体征监测

在血浆置换过程中，需持续监测患者生命体征，包括体温、血压、心率、呼吸等。密切观察患者意识状态、面色、肢端温度等，及时发现并处理可能出现的低血压、心律失常等并发症。一般每15-30分钟记录一次生命体征，若出现异常变化，应增加监测频率。

2.实验室指标监测

定期检测血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质等指标，了解患者血液成分变化及肝肾功能情况。观察血浆置换前后血清免疫球蛋白水平、自身抗体等指标的变化，评估治疗效果。同时，监测患者凝血功能，调整抗凝剂用量，防止出血或血栓形成。一般在血浆置换前、中、后分别进行实验室检查，根据检查结果及时调整治疗方案。

3.不良反应监测

密切观察患者在血浆置换过程中有无不良反应，如过敏反应、枸橼酸盐中毒、低钙血症、感染等。过敏反应表现为皮疹、瘙痒、呼吸困难等，一旦出现应立即停止血浆置换，并给予抗过敏治疗。枸橼酸盐中毒可导致低钙血症，患者可出现手足抽搐、口唇麻木等症状，应及时补充钙剂。感染是血浆置换的重要并发症之一，需严格遵守无菌操作原则，加强病房管理，定期进行病房消毒，监测患者体温及血常规等指标，及时发现并治疗感染。

治疗后处理

1.病情评估

血浆置换治疗结束后，需对患者病情进行再次评估，包括神