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先天性食管狭窄临床路径

适用对象

第一诊断为先天性食管狭窄（ICD10：Q39.2），行食管狭窄段切除、食管端端吻合术（ICD9CM3：42.62）。

诊断依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

1.临床表现：

出生后即有吞咽困难、呕吐，呕吐物为未消化的奶汁，不含胆汁。

患儿可出现呛咳、反复呼吸道感染等症状，严重者可导致营养不良、生长发育迟缓。

2.辅助检查：

食管造影：是诊断先天性食管狭窄的重要方法。可显示食管狭窄的部位、程度和范围，典型表现为食管局限性或弥漫性狭窄，狭窄段边缘光滑，呈管状或漏斗状。

食管镜检查：可直接观察食管黏膜情况，明确狭窄的部位和性质，同时可取组织进行病理检查，以排除其他病变。

胸部CT或MRI：有助于了解食管周围组织的情况，判断是否存在合并畸形。

治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

对于诊断明确的先天性食管狭窄，有明显吞咽困难、反复呼吸道感染等症状，或经保守治疗无效者，应行手术治疗。手术方式首选食管狭窄段切除、食管端端吻合术。

标准住院日

1014天。

进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：Q39.2先天性食管狭窄疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

术前准备（术前评估）13天

1.必需的检查项目：

实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、血型、凝血功能、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

胸部X线平片、心电图。

食管造影、食管镜检查。

2.根据患者病情可选择的检查项目：胸部CT或MRI、肺功能等。

3.预防性抗菌药物选择与使用时机：

按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

建议使用第一、二代头孢菌素，如存在感染高危因素可选用头孢曲松。预防性用药时间为术前0.52小时静脉给药。

手术日

手术日为入院第24天。

1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。

2.手术方式：食管狭窄段切除、食管端端吻合术。

3.术中用药：麻醉常规用药、补充血容量药物（晶体、胶体）、止血药物等。

4.输血：根据术中出血情况决定是否输血。

术后住院恢复710天

1.必须复查的检查项目：

血常规、肝肾功能、电解质。

食管造影：一般在术后710天进行，了解食管吻合口愈合情况。

2.术后用药：

抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，一般术后使用23天。

静脉营养支持：术后早期患者不能进食，需给予静脉营养支持，包括葡萄糖、脂肪乳、氨基酸、维生素、微量元素等。

胃肠减压：保持胃管通畅，观察胃液的颜色、量和性质，一般术后35天，胃肠功能恢复后可拔除胃管。

3.并发症观察与处理：

吻合口漏：是食管手术的严重并发症之一。表现为发热、胸痛、呼吸困难等，食管造影可明确诊断。一旦发生吻合口漏，应禁食、胃肠减压、抗感染、静脉营养支持等治疗，必要时需再次手术。

肺部感染：由于患者术后卧床、咳嗽无力等原因，易发生肺部感染。应鼓励患者咳嗽、咳痰，加强呼吸道护理，必要时使用抗生素治疗。

乳糜胸：较少见，多因术中损伤胸导管所致。表现为胸腔闭式引流液增多，呈乳白色。一旦诊断乳糜胸，应禁食、低脂饮食或胃肠外营养支持，保守治疗无效时需手术结扎胸导管。

出院标准

1.一般情况良好，体温正常，切口愈合良好，无红肿、渗液等。

2.胃肠功能恢复，可正常进食，无吞咽困难、呕吐等症状。

3.食管造影显示吻合口愈合良好，无狭窄、漏等并发症。

4.实验室检查各项指标基本正常。

变异及原因分析

1.围手术期出现并发症，如吻合口漏、肺部感染、乳糜胸等，需要延长住院时间，增加治疗费用。

2.合并其他基础疾病，如先天性心脏病、肺部发育不良等，需要在围手术期进行相应的诊断和治疗，导致住院时间延长、费用增加。

3.食管造影提示吻合口狭窄，需要进行食管扩张等治疗，影响临床路径的实施。