热性惊厥诊疗规范指南.docxVIP

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热性惊厥诊疗规范指南

一、概述

热性惊厥(FS)是儿童时期最常见的惊厥性疾病,患病率为2%-5%,具有明显年龄依赖性,主要发生于6个月至5岁儿童,男孩略多于女孩。FS是指发生在婴幼儿期,体温骤然升高时出现的惊厥发作,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常。FS通常预后良好,但可能会给家长带来极大的心理负担,并且有少数患儿可能会发展为癫痫。因此,规范热性惊厥的诊疗具有重要的临床意义。

二、病因和发病机制

1.遗传因素:FS具有明显的遗传倾向,是一种多基因遗传病。研究表明,多个基因位点与FS的发生相关,家族聚集性明显。如果父母一方有FS病史,其子女发生FS的风险增加2-3倍;如果父母双方都有FS病史,子女发病风险可高达50%。

2.发育因素:婴幼儿大脑发育不成熟,神经细胞结构简单,树突分支少,髓鞘形成不完善,兴奋性神经递质和抑制性神经递质失衡,导致大脑皮质的抑制功能差,兴奋容易泛化,在发热等诱因作用下易出现惊厥发作。

3.发热:发热是FS最常见的诱因,体温骤升是关键因素。一般认为,体温在数小时内升高至38℃以上时容易诱发惊厥发作。发热可能通过影响神经细胞膜的稳定性、干扰神经递质的代谢等机制,导致神经元异常放电,从而引发惊厥。

三、临床表现

1.单纯性热性惊厥

-发作形式:多为全面性发作,包括强直-阵挛发作、阵挛发作等,少数可为强直发作。发作时患儿意识丧失,双眼上翻、凝视或斜视,牙关紧闭,口吐白沫,面部及四肢肌肉强直或阵挛性抽动,持续时间较短,一般不超过15分钟。

-发作次数:一次热程中通常只发作1次,少数患儿可发作2次。

-体温情况:惊厥多在体温骤升时发作,体温一般在38.5℃以上,部分患儿体温可高达40℃。

-神经系统检查:发作后患儿意识迅速恢复,神经系统检查无异常体征。

2.复杂性热性惊厥

-发作形式:可表现为局灶性发作,如单侧肢体抽动、面部抽动等,也可为全面性发作持续状态。发作持续时间较长,超过15分钟。

-发作次数:一次热程中可发作2次或2次以上。

-体温情况:惊厥发作时体温可低于38.5℃。

-神经系统检查:发作后可能有短暂的神经系统异常体征,如Todd麻痹(发作后肢体短暂无力)等。部分患儿在热退1周后脑电图仍可有异常表现。

四、诊断

1.诊断标准

-年龄在6个月至5岁。

-发热初期(体温骤升时)出现惊厥发作,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常。

-根据临床表现分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥。

2.辅助检查

-实验室检查

-血常规:了解白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞等计数,判断是否存在感染及感染的类型。一般细菌感染时白细胞及中性粒细胞比例升高,病毒感染时淋巴细胞比例升高。

-血生化:检测血糖、血钙、血镁等指标,排除低血糖、低钙血症、低镁血症等导致的惊厥。

-脑脊液检查:对于首次发作且伴有头痛、呕吐、精神萎靡等症状,或怀疑颅内感染的患儿,应进行脑脊液检查。脑脊液常规、生化及病原学检查有助于明确是否存在脑膜炎、脑炎等疾病。正常脑脊液外观清亮,压力正常,细胞数、蛋白、糖及氯化物等指标在正常范围内。

-脑电图(EEG)检查

-一般在热退1-2周后进行脑电图检查。单纯性热性惊厥患儿脑电图多在热退1周内恢复正常,复杂性热性惊厥患儿脑电图可能有异常表现,如局灶性慢波、棘波、尖波等。脑电图检查有助于评估惊厥的预后及是否有癫痫的可能。

-影像学检查

-头颅CT或MRI:对于有神经系统异常体征、怀疑颅内占位性病变、脑发育异常等情况的患儿,应进行头颅CT或MRI检查。头颅CT可以快速发现颅内出血、脑梗死、脑肿瘤等病变;MRI对软组织的分辨能力更强,能更清晰地显示脑实质的病变,如脑发育畸形、脱髓鞘疾病等。

五、鉴别诊断

1.颅内感染:如脑膜炎、脑炎等。颅内感染患儿除了惊厥发作外,常有发热、头痛、呕吐、精神萎靡、颈项强直等症状,脑脊液检查有明显异常,如细胞数增多、蛋白升高、糖及氯化物降低等,病原学检查可发现相应的病原体。而热性惊厥患儿脑脊液检查一般正常。

2.癫痫:癫痫发作不一定与发热有关,可在无热状态下频繁发作,发作形式多样,脑电图常有特征性的癫痫样放电。热性惊厥患儿一般在发热时发作,且发作次数相对较少,热退1周后脑电图多正常。但复杂性热性惊厥患儿有发展为癫痫的可能,需要长期随访观察。

3.中毒性脑病:多有明确的中毒史,如药物中毒、食物中毒等。患儿除惊厥外,还可伴有意识障碍、呼吸循环衰竭等表

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