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研究报告

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狼疮性肺病变多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1狼疮性肺病变的定义及分类

狼疮性肺病变（LupusPulmonaryInvolvement，LPI）是指系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，SLE）累及肺部的一组疾病。据相关研究数据显示，狼疮性肺病变在SLE患者中的发生率约为40%至70%，其中约20%至30%的患者以肺部症状为首发表现。LPI的临床表现多样，包括呼吸困难、干咳、胸痛、发热等，严重者可导致呼吸衰竭甚至死亡。

狼疮性肺病变的分类主要依据病变的形态学和病理生理学特点。根据形态学特点，LPI可分为弥漫性肺泡病变和间质性肺病变两大类。弥漫性肺泡病变主要包括肺泡炎、肺泡出血和肺泡纤维化等；间质性肺病变则包括肺泡炎、肺纤维化、肺泡间隔增厚等。根据病理生理学特点，LPI可分为炎症性病变、纤维化病变和混合性病变。炎症性病变以肺泡炎和间质性炎为主，常伴有肺泡出血；纤维化病变以肺泡间隔和肺实质纤维化为主，可导致肺功能下降；混合性病变则兼具炎症和纤维化的特点。

近年来，随着对狼疮性肺病变研究的深入，发现LPI的发病机制与多种因素有关。例如，遗传因素在LPI的发病中起着重要作用，研究发现SLE患者中某些基因多态性与LPI的发生风险相关。此外，环境因素如吸烟、药物、感染等也可能诱发或加重LPI。以一位30岁的女性患者为例，她因反复出现呼吸困难、干咳等症状就诊。经检查，发现其肺部影像学表现为弥漫性肺泡病变，病理学检查证实为肺泡炎。结合患者病史和家族史，诊断为狼疮性肺病变。经过系统治疗后，患者症状明显改善，生活质量得到提高。该案例提示，对LPI的早期诊断和规范治疗至关重要。

1.2狼疮性肺病变的临床表现

狼疮性肺病变（LPI）的临床表现多样，且往往与其他SLE症状重叠，导致诊断难度增加。患者常见的临床表现包括：

(1)呼吸困难：呼吸困难是LPI最常见的主诉之一，可能与肺泡炎、肺纤维化或胸膜病变有关。症状的严重程度从轻微的劳力性呼吸困难到严重的休息时呼吸困难不等。在疾病活动期，呼吸困难可能突然加重。

(2)干咳：干咳是LPI的另一个常见症状，通常与肺泡炎或支气管炎相关。咳嗽可能是持续的，有时可能伴有少量痰液，但在某些情况下，患者可能不会产生痰。

(3)胸痛：胸痛可能与肺部病变或胸膜炎症有关。疼痛可能是锐利的，与呼吸或咳嗽相关，也可能是持续的，患者可能会感到胸膜摩擦感。

除了上述典型症状外，LPI还可能表现为以下症状：

(4)发热：发热可能是LPI的全身性症状，可能与炎症活动有关。发热可以是低热，也可能是高热，持续时间不等。

(5)气促：气促可能与肺功能受限有关，尤其是在活动后。这可能与肺泡病变、肺间质纤维化或胸膜病变有关。

(6)肺部啰音：肺部听诊可能发现湿啰音或哮鸣音，这些声音可能与肺泡炎、肺水肿或支气管痉挛有关。

(7)肺部影像学异常：在胸部X光或CT扫描中，可能观察到肺部浸润、肺间质病变、肺泡病变或胸膜病变等异常。

值得注意的是，LPI的临床表现可能在疾病的不同阶段有所变化，且个体差异较大。因此，对LPI的诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学结果。

1.3狼疮性肺病变的病理生理机制

狼疮性肺病变（LPI）的病理生理机制复杂，涉及多种免疫和炎症过程。以下是对其机制的一些描述：

(1)免疫复合物沉积与抗体介导的炎症：系统性红斑狼疮（SLE）患者体内存在多种自身抗体，如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等。这些抗体可以与体内的自身抗原形成免疫复合物，沉积在肺组织内，引发炎症反应。研究表明，约60%的SLE患者肺泡灌洗液中可检测到抗核抗体（ANA）和抗双链DNA抗体。例如，在一项对LPI患者的研究中，发现抗核抗体阳性率高达80%，表明抗体介导的炎症在LPI的发生发展中起着关键作用。

(2)细胞介导的免疫反应：T细胞和自然杀伤细胞（NK细胞）在LPI的发病机制中也扮演重要角色。活化的T细胞可以分泌多种细胞因子，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、干扰素-γ（IFN-γ）等，进一步加剧炎症反应。此外，NK细胞在清除受损细胞和病毒感染细胞的过程中也可能过度激活，导致肺组织损伤。在一项关于T细胞亚群的研究中，发现LPI患者外周血中辅助性T细胞（Th17）比例升高，而调节性T细胞（Treg）比例降低，提示Th17/Treg失衡可能参与LPI的发病。

(3)肺泡上皮细胞损伤与修复失衡：肺泡上皮细胞在LPI的发病过程中起着重要作用。在炎症反应的刺激下，肺泡上皮细胞可能发生损伤，导致肺泡通透性增加、气体交换功能障碍。同时，损伤的肺泡上皮细胞会释放多种生长因子和细胞因子，参与肺泡修复过程。然而，在LPI患者中，肺泡上皮细胞的修