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研究报告

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狼疮性肺炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.狼疮性肺炎的定义和分类

狼疮性肺炎是一种系统性红斑狼疮（SLE）的肺脏受累形式，属于风湿性疾病范畴。据流行病学调查显示，SLE在全球范围内的发病率约为1/1000，而狼疮性肺炎作为其严重并发症，其发病率约为SLE患者的5%-10%。狼疮性肺炎的发病机制复杂，主要与自身免疫反应、细胞因子失衡和炎症反应密切相关。该病临床表现多样，可表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状，严重者可导致呼吸衰竭甚至死亡。

根据病理学特征，狼疮性肺炎可分为四大类：间质性肺炎、肺泡炎、血管炎和混合型。其中，间质性肺炎是最常见的类型，约占狼疮性肺炎的50%-60%。其病理特征为肺泡间隔增厚、纤维化等。肺泡炎型狼疮性肺炎则表现为肺泡内炎症细胞浸润，约占狼疮性肺炎的20%-30%。血管炎型狼疮性肺炎较为罕见，但病情进展迅速，可导致肺血管阻塞和坏死。混合型狼疮性肺炎同时具有上述两种或以上类型的病理特征。

在临床诊断中，狼疮性肺炎的诊断主要依赖于病史、临床表现、实验室检查和影像学检查。具体而言，病史包括SLE的典型症状、家族遗传史等；临床表现包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等；实验室检查包括自身抗体、补体水平、细胞因子等；影像学检查包括胸部X光片、CT等。以下是一个典型病例的介绍：患者，女性，32岁，有SLE病史6年，近一个月出现咳嗽、呼吸困难等症状。实验室检查结果显示抗核抗体（ANA）阳性，抗双链DNA（anti-dsDNA）抗体阳性，补体C3、C4降低。胸部CT检查显示双侧肺泡性浸润影。根据以上检查结果，诊断为狼疮性肺炎。

狼疮性肺炎的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，非药物治疗包括呼吸支持治疗、抗感染治疗等。近年来，随着生物制剂的问世，狼疮性肺炎的治疗取得了显著进展。例如，抗B淋巴细胞刺激剂（BLyS）和抗CD20单克隆抗体等生物制剂在狼疮性肺炎的治疗中显示出良好的疗效。然而，由于狼疮性肺炎的病情复杂多变，治疗方案应根据患者的具体情况进行个体化调整。

2.2.狼疮性肺炎的流行病学特点

(1)狼疮性肺炎在全球范围内的发病率相对较低，但女性患者较男性患者更为多见，比例约为2:1。流行病学调查显示，该病多见于20-60岁的人群，且随年龄增长发病率有所增加。

(2)狼疮性肺炎的发病率在不同地区存在差异，高发地区主要集中在北美、欧洲和澳大利亚。在我国，狼疮性肺炎的发病率相对较低，但近年来随着SLE患病率的上升，狼疮性肺炎的发病率也有所增加。

(3)狼疮性肺炎的发病可能与遗传、环境、生活习惯等多种因素有关。研究表明，遗传因素在狼疮性肺炎的发病中扮演重要角色，某些遗传标志物与SLE的易感性密切相关。此外，感染、紫外线暴露、药物等因素也可能诱发或加重狼疮性肺炎的病情。

3.3.狼疮性肺炎的临床表现和诊断标准

(1)狼疮性肺炎的临床表现多样，主要症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、发热、体重下降等。咳嗽通常是干咳，有时伴有少量白色痰液。呼吸困难可从轻微的气促到严重的呼吸衰竭，且可能与体位有关。胸痛常为胸部刺痛或钝痛，可能与肺实质或胸膜受累有关。发热可能是低热或高热，常为间歇性。

(2)诊断狼疮性肺炎时，医生会综合考虑患者的病史、临床表现、实验室检查和影像学检查。病史中，SLE的诊断、家族遗传史以及既往的肺部疾病史等都是重要的参考因素。实验室检查包括自身抗体检测，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（anti-dsDNA）抗体、抗Sm抗体等，以及补体水平的检测。影像学检查通常包括胸部X光片和CT扫描，有助于发现肺部病变。

(3)狼疮性肺炎的诊断标准包括以下几方面：首先，患者有SLE的临床表现和实验室证据；其次，肺部症状和体征，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等；再次，影像学检查显示肺部异常，如间质性浸润、肺泡炎或血管炎等；最后，排除其他可能导致类似症状的疾病。根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的标准，狼疮性肺炎的诊断需要至少满足上述两项条件。需要注意的是，狼疮性肺炎的诊断是一个复杂的过程，可能需要多学科专家的共同参与。

二、病理生理学基础

1.1.狼疮性肺炎的免疫病理机制

(1)狼疮性肺炎的免疫病理机制复杂，涉及多种免疫细胞和分子的异常活化。在系统性红斑狼疮（SLE）的背景下，患者的免疫系统对自身组织产生异常的免疫反应，导致炎症和损伤。这种自身免疫反应的启动通常与遗传因素、环境因素和激素水平的变化有关。

(2)在狼疮性肺炎的免疫病理机制中，T细胞异常活化是关键因素之一。T辅助细胞（Th）亚群失衡，特别是Th17和Treg细胞的比例失调，可能导致炎症反应的持续和放大。Th17细胞分泌的细胞因子，如IL-