回旋形脉络膜萎缩多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docx

研究报告

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回旋形脉络膜萎缩多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、背景与概述

1.1.回旋形脉络膜萎缩的定义与分类

回旋形脉络膜萎缩（circinatechoroidatrophy，CCA）是一种罕见的视网膜色素变性病变，主要表现为脉络膜萎缩和视网膜色素上皮层（RPE）的病变。这种疾病通常在成年早期发病，男女发病率相当。据相关研究显示，CCA的发病率约为1/100000，患者年龄分布较广，但以40-60岁年龄段较为常见。

CCA的病理特征主要包括脉络膜毛细血管层的破坏、RPE细胞的减少以及脉络膜萎缩。病变通常呈环形分布，以赤道部为中心，逐渐向周边扩展。根据病变的形态和分布，CCA可分为以下几种类型：单纯型、混合型、网状型和弥漫型。单纯型CCA病变较为局限，主要表现为脉络膜萎缩；混合型CCA则同时伴有脉络膜萎缩和RPE细胞的减少；网状型CCA病变呈网状分布，RPE细胞减少明显；弥漫型CCA病变范围广泛，累及整个眼底。

临床上，CCA患者常表现为视力下降、视野缺损和中心暗点等症状。具体案例：患者男性，45岁，主诉视力逐渐下降，伴中心暗点。眼科检查发现，患者眼底可见明显的环形萎缩区，位于赤道部，病变区视网膜变薄，血管减少。经进一步检查，诊断为回旋形脉络膜萎缩。患者接受了药物治疗和定期随访，病情得到一定程度的控制。

CCA的确切病因尚不明确，可