常见疾病病因与治疗方法路易体痴呆.pptVIP

**常见疾病病因与治疗方法路易体痴呆第1页，共27页，星期日，2025年，2月5日包括弥漫性路易体病（diffuseLewybodydisease）,路易体痴呆（Lewybodydementia）,Alzheimer病路易体型（LewybodyvariantofAlzheimer’sdisease）三种。有的学者认为路易体痴呆仅次于Alzheimer病而居于痴呆的第二位。第2页，共27页，星期日，2025年，2月5日路易体痴呆（DementiaofLewybodies,DLB）的图像FDG-PET脑显像可以出现AD样表现，如颞顶葡萄糖代谢减低，后扣带回及楔前叶也易受累，但是和AD的鉴别主要是：DLB常有枕叶代谢的减低，而额叶受累相对AD也较轻，（如图）第3页，共27页，星期日，2025年，2月5日病因及发病机制病因及发病机制不清。DLB家族遗传倾向很少，DLB及帕金森病患者的Lewy体由不溶性α-共核蛋白（α-synuclein）异常聚集组成。胆碱能及单胺类神经递质系统损伤，乙酰胆碱转移酶（ChAT）、壳核5-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低；第4页，共27页，星期日，2025年，2月5日多巴胺神经元丢失和Lewy体导致神经元死亡，神经递质系统损害与DLB的认知及锥体外系运动障碍可能相关。第5页，共27页，星期日，2025年，2月5日病理病理特征是Lewy体，他是胞浆内嗜伊红圆形小体，直径3～25μm，有一个致密颗粒杂乱排列构成的约1～10nm核心；电镜检查为嗜锇颗粒混有螺旋管（helicaltube）或双螺旋丝（pairedhelicalfilaments）。Lewy体常分布于脑干黑质神经元、蓝斑、迷走神经背核、Meynert基底核和下丘脑核等处。第6页，共27页，星期日，2025年，2月5日皮层路易体主要分布在大脑边缘系统、杏仁核及旁海马区等。与Lewy体相关的痴呆中，轻度额叶萎缩，大脑皮层萎缩不朗显；Alzheimer病路易体型可见较明显颞叶中部萎缩，并有老年斑和神经原纤维缠结。路易体痴呆病变程度因人而异，患者脑内也可有Alzheimer病的病理改变，如老年斑、神经原纤维缠结、神经细胞脱失及海绵状改变等。第7页，共27页，星期日，2025年，2月5日四、临床表现（一）主要表现1、三组症状：进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等。以痴呆为主，帕金森病症状较轻；少数病例可相反。2、年龄：多在老年期发病，少数为中、青年患者；第8页，共27页，星期日，2025年，2月5日（二）认知功能障碍1、与Alzheimer病类似：早期记忆障碍较轻，且有波动性，认知障碍可在数周内甚至一天内有较大变化，异常与正常状态交替出现。2、注意力、记忆力及警觉性：减退，可出现失语、失用及失认。第9页，共27页，星期日，2025年，2月5日（三）DLB的帕金森病综合征肌张力增高、动作减少和运动迟缓，震颤较轻；与认知障碍同时或先后发生，在一年内帕金森病综合征和认知障碍相继出现具有诊断意义，左旋多巴治疗多无效。第10页，共27页，星期日，2025年，2月5日（四）精神症状特点为视幻觉，见于约80%病人，病人坚信不移，内容生动、完整，常为安静的人、物体和动物的具体图像，或有妄想、瞻妄和行为异常等，精神症状呈明显波动性。第11页，共27页，星期日，2025年，2月5日（五）其他肌阵挛、肌张力障碍、自主神经功能紊乱、吞咽障碍和睡眠障碍等，或经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。第12页，共27页，星期日，2025年，2月5日（六）神经安定剂及抗精神病药物非常敏感DLB与其他类型痴呆的区别要点，临床应慎重使用此类药物控制精神症状如幻觉、妄想和躁动，因易发生药物副作用或使锥体外系运动障碍明显加重，认知功能下降，甚至嗜睡、昏迷。第13页，共27页，星期日，2025年，2月5日辅助诊断1.早期脑电图多正常，少数表现为背景波幅降低，可见2~4Hz周期性放电；较多病人可见颞叶α波减少和短暂性馒波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定的参考价值。第14页，共27页，星期日，2025年，2月5日2.MRI冠状扫描有助于DLB与Alzheimer病鉴别，DLB颞叶萎缩不明显，Alzheimer病可有颞叶内侧萎缩；3、18F-dopaPET检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低，Alzheimer病主要是颞叶和扣带国降低。第15页，共27页，星期日，2025年，2月5日诊断具有波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森