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临床诊疗指南——癫痫

一、概述

癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中。癫痫的发作具有突然性、短暂性、重复性和刻板性的特点，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。其发病机制复杂，涉及神经元的异常放电、神经递质失衡、离子通道功能异常等多个方面。

二、诊断

（一）临床表现

1.全面性发作

-强直-阵挛发作：最为常见，发作可分为强直期、阵挛期和发作后期。强直期患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌强直性收缩，头后仰，双眼上翻，口先强张后紧闭，喉肌痉挛，发出叫声。此期持续10-20秒后进入阵挛期，全身肌肉呈节律性抽搐，频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长，持续约1-3分钟。发作后期患者呈昏睡状态，经数分钟或数小时后清醒，醒后常感头痛、全身酸痛和疲乏，对发作过程全无记忆。

-失神发作：典型失神发作表现为突然发生和突然终止的意识丧失，正在进行的动作中断，双眼凝视，呼之不应，一般不会跌倒，手中持物可坠落，持续数秒至数十秒后迅速恢复，无发作后不适，每天可发作数次至数百次。非典型失神发作起始和终止较典型失神缓慢，意识障碍程度较轻，肌张力改变较明显。

2.部分性发作

-单纯部分性发作：发作时意识始终清楚，可表现为运动性发作，如局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端；感觉性发作，如肢体麻木感或针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾；自主神经性发作，如面部及全身皮肤发红、苍白、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和排尿感等；精神性发作，可表现为各种类型的遗忘症、情感异常、错觉、复杂幻觉等。

-复杂部分性发作：发作时伴有不同程度的意识障碍，可先出现单纯部分性发作，继而意识障碍，也可开始即有意识障碍。患者可表现为自动症，如反复咂嘴、咀嚼、舔唇、流涎、摸索、游走、奔跑、无目的的开门、关门等，发作后患者对发作过程不能回忆。

（二）辅助检查

1.脑电图（EEG）：是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。常规脑电图记录时间较短，阳性率较低，动态脑电图（AEEG）可连续记录24小时或更长时间，能提高癫痫样放电的检出率。视频脑电图（VEEG）可同步记录患者的临床表现和脑电图变化，对于癫痫的诊断、发作类型的判断及鉴别诊断具有重要价值。癫痫发作间期脑电图可出现棘波、尖波、棘-慢波、尖-慢波等癫痫样放电，发作期脑电图则表现为异常放电的突然增加和扩散。

2.影像学检查

-头颅CT：对颅内占位性病变、颅脑外伤、脑出血、脑梗死等病变的诊断有重要价值，可发现脑部的结构性异常，如肿瘤、囊肿、软化灶等。

-头颅MRI：具有较高的软组织分辨能力，能更清晰地显示脑部的细微结构，对于癫痫病因的诊断优于CT，特别是对于海马硬化、皮质发育异常等病变的诊断具有重要意义。功能性MRI（fMRI）、磁共振波谱成像（MRS）等新技术可进一步提供脑功能和代谢方面的信息。

3.实验室检查：包括血常规、血糖、血电解质、肝肾功能、凝血功能等，有助于了解患者的一般状况，排除其他可能导致类似癫痫发作的全身性疾病，如低血糖、低血钙、肝性脑病、尿毒症等。对于怀疑遗传代谢性疾病的患者，还需进行相应的遗传代谢筛查。

（三）诊断标准

1.至少有两次非诱发性（或反射性）癫痫发作。

2.具备癫痫发作的临床表现和脑电图特征。

3.排除其他可能导致类似发作的疾病。

三、治疗

（一）药物治疗

1.治疗原则

-早期治疗：一旦癫痫诊断明确，应尽早开始抗癫痫药物治疗，以减少癫痫发作对大脑的损伤。

-个体化治疗：根据患者的癫痫发作类型、年龄、性别、身体状况、药物不良反应等因素，选择合适的抗癫痫药物。

-单药治疗：大多数癫痫患者单药治疗即可控制发作，单药治疗的优点是不良反应少、患者依从性好。

-联合治疗：如果单药治疗无效，可考虑联合使用两种或两种以上的抗癫痫药物，但应注意药物之间的相互作用，避免增加不良反应的发生风险。

-长期规律服药：抗癫痫药物治疗需要长期规律服药，一般应在发作完全控制后继续服药2-3年，然后逐渐减量停药，减药过程一般不少于1年。

2.常用抗癫痫药物

-传统抗癫痫药物

-苯妥英钠：对全面性强直-阵挛发作、部分性发作有效，但对失神发作无效。其不良反应包括齿龈增生、毛发增多、共济失调、眼球震颤等。

-卡马西平：是部分性发作的首选药物，对全面性强直-阵挛发作也有效。常见不良反应有头晕、嗜睡、皮疹、白细胞减少、肝功能损害等。