2025版脊髓亚急性联合变性诊疗指南.docx

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2025版脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性是因维生素B??(钴胺素)缺乏导致的神经系统变性疾病,主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,亦可波及大脑和视神经。本病起病隐匿,进展缓慢,早期识别与干预可显著改善预后,若延误治疗可能导致不可逆神经损伤。以下从病因与发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗及随访管理等方面系统阐述诊疗要点。

一、病因与发病机制

维生素B??是维持神经髓鞘完整性及DNA合成的关键辅酶,其缺乏是本病核心病因。正常生理状态下,维生素B??需与胃壁细胞分泌的内因子结合形成复合物,经回肠黏膜受体介导吸收入血,与转钴胺蛋白Ⅱ结合后转运至组织细胞发挥作用。任一

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