- 1、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 5、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
(2025年版)卵巢环状小管性索肿瘤诊治中国专家共识权威指南助力精准诊疗
目录第一章第二章第三章概述病理诊断临床评估
目录第四章第五章第六章治疗策略预后与随访共识实施
概述1.
肿瘤定义与分类罕见但独特的病理类型:卵巢环状小管性索肿瘤(SCTAT)是性索间质肿瘤的亚型,以特征性的环状小管结构为病理标志,具有低度恶性潜能,需与颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤等鉴别诊断。遗传关联性显著:约1/3病例伴发Peutz-Jeghers综合征(PJS),与STK11基因突变相关,此类患者需同时筛查胃肠道息肉及性索肿瘤,体现多学科协作的重要性。临床分型指导治疗:根据病理形态可分为单纯型(仅卵巢受累)和综合征型(合并PJS),分型差异直接影响手术范围及长期随访策略的制定。
临床表现为主:阴道不规则流血是最常见的诊断依据,占比达35%,凸显其作为首要症状的临床意义。血清学标志物辅助:血清雌二醇和孕激素检测合计占比45%,显示其在确诊中的关键辅助作用。诊断方式多元化:其他临床表现占比20%,反映该疾病需结合多维度指标综合判断的复杂性。流行病学特征
提出基于肿瘤分期和分型的阶梯化治疗策略:早期患者保留生育功能手术为主,晚期需联合化疗(如BEP方案)及内分泌治疗(如芳香化酶抑制剂)。明确病理诊断标准:强调免疫组化(抑制素α、CD99阳性)和分子检测(STK11突变筛查)在鉴别诊断中的核心作用。规范诊疗流程建立妇科肿瘤、病理学、遗传学及内分泌科协作机制,针对PJS患者制定终身管理计划,包括每6个月的妇科超声和胃肠镜监测。设计患者教育手册,涵盖症状预警(如腹痛、阴道流血)、随访周期及生育力保存方案(如卵子冷冻技术)。提升多学科协作共识目标与意义
病理诊断2.
病理学特征描述肿瘤细胞围绕嗜酸性玻璃样变的基底膜样物质形成环形小管,呈巢状排列,是SCTAT最具鉴别性的病理特征。柱状肿瘤细胞胞质淡染,核反极向分布,形态单一且罕见有丝分裂活性。组织学结构特异性PJS相关病例多为双侧、镜下多灶性病变,而散发病例常为单侧肉眼可见肿块,后者具有潜在恶性生物学行为。临床关联性差异PJS相关SCTAT存在STK11基因突变,但形态学诊断通常无需依赖分子检测,凸显其病理特征的诊断可靠性。分子病理学意义
免疫组化检测CD56、Calretinin等标志物辅助鉴别,但需注意与其他性索肿瘤的交叉反应。辅助技术应用需满足环形小管结构、基底膜样物质沉积及细胞核反极向分布三大要素,尤其注意散发病例中可能出现的异型性区域。核心组织学标准明确患者是否合并PJS(如黏膜色素沉着、胃肠道息肉病史),区分综合征与非综合征型肿瘤的预后差异。临床信息整合诊断标准要点
与颗粒细胞瘤的区分结构差异:颗粒细胞瘤缺乏环形小管特征,典型表现为Call-Exner小体或弥漫性生长模式,细胞核常出现核沟(咖啡豆样核)。免疫表型差异:SCTAT的抑制素α表达强度通常高于颗粒细胞瘤,且FOXL2突变检测有助于排除成人型颗粒细胞瘤。与其他性索间质肿瘤的鉴别支持-间质细胞瘤:以支持细胞形成的实性管状结构为主,伴不同程度间质成分,无基底膜样物质沉积,且雄激素相关症状更常见。未分类性索间质肿瘤:需通过排除法诊断,结合形态学不典型性及免疫组化谱(如WT-1、CD99)综合判断。鉴别诊断方法
临床评估3.
临床表现分析患者常见不规则阴道出血、盆腔包块或压迫症状,部分病例伴随内分泌异常表现如月经紊乱,症状组合的复杂性要求临床医生需全面采集病史。症状多样性显著由于缺乏特异性症状,约30%的病例初诊时已进展至中晚期,凸显对非典型症状(如慢性腹痛、腹胀)保持高度警惕的必要性。早期诊断困难
超声检查经阴道超声能清晰显示肿瘤内部结构特征(如环状小管样回声),彩色多普勒可评估血流信号分布,是首选的初筛工具。MRI检查T2加权像上特征性的低信号环伴中央高信号区对鉴别诊断具有重要价值,增强扫描可进一步明确肿瘤与周围组织的浸润关系。CT检查主要用于评估淋巴结转移及远处器官受累情况,尤其在怀疑晚期病例时不可或缺。影像学检查技术
影像学分层诊断:超声初筛结合CT/MRI精准评估,钙化灶提示黑斑息肉综合征关联可能,需警惕双侧病变。标志物组合价值:抑制素A/B特异性优于CA-125,联合性激素检测可反映肿瘤内分泌活性。病理特征关键点:环状小管结构+Calretinin阳性是诊断核心,需与颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤鉴别。手术决策要素:术中冰冻切片指导手术范围,年轻患者应优先考虑保留生育功能术式。遗传风险评估:DICER1基因突变检测对家族性病例至关重要,建议开展家系筛查。检查方法主要检测指标/特征临床意义超声检查肿瘤位置、大小、血流信号首选筛查手段,评估肿块基本特征CT/MRI肿瘤与周围组织关系、钙化灶判断恶性可能及转移风险,指导手术规划肿瘤标志物检测抑制
您可能关注的文档
最近下载
- 太阳能光伏板安装合同协议.docx VIP
- 智融SW6306V_数据手册.pdf VIP
- 全国第三届职业技能大赛(全媒体运营项目)选拔赛理论考试题库资料(含答案).pdf VIP
- 2018年高职教育专业教学资源库建设方案-深圳职业技术学院评审.docx VIP
- 职业技术学院专业教学资源库建设与管理实施办法(试行).docx VIP
- 教育部中小学德育工作指南.pptx VIP
- 2025年成人高考时事政治试卷及答案.docx VIP
- 《工程渣土资源化利用技术规程》DB32T 5172-2025(江苏省标).pdf VIP
- 建筑结构抗震设计第三章振型分解反应谱法.ppt VIP
- 《走近周杰伦》课件.ppt VIP
文档评论(0)