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中国心肌病综合管理指南2025

该指南整合最新的循证医学证据，系统阐述了各类心肌病的定义、

分类、病因及发病机制，并对诊断、治疗及管理提出了推荐意见。

该指南将心肌病定义为一组存在心肌结构和(或)功能异常，且

用高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、瓣膜性心脏病和先天性心脏

病不足以释其病因的心肌疾病。

心肌病分类为心室心肌病和心房心肌病，前者包括肥厚型心肌病、

扩张型心肌病、限制型心肌病、心律失常相关心肌病、代谢性心肌病、

综合征性心肌病、淀粉样变心肌病、其他心肌受累疾病和特异性心肌

损伤9大类。

心肌病诊断评估流程和方法

推荐所有疑诊或确诊的心肌病患者进行系统性评估和病因诊断

(I,C)O

病史采集主要针年龄和家族史。新生儿/婴儿关注遗传性代谢病,

老年关注淀粉样变，野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病患者年龄

主要在65岁以上。绘制3〜4代家系图，识别常染色体显性、X连锁

或线粒体遗传模式。

实验室检查常规项目包括血常规、肝肾功能、BNP/NT-proBNP、

肌钙蛋白等。

表2不同表型心肌病患者的实验室检查

检查项目肥厚表型扩张表型限制表型心律失常表型

常规检查血常规；肝、肾功能；尿蛋白；肌酸激尊；钙蛋白；BNP/NT-proBNPVVVV

火器官特异和非器官特异性血清自身抗体；//

炎症性心肌病血清命学;C反应蛋白

铁过裁心肌病血清铁、铁蛋白；转铁蛋白饱和度\\

维生素缺乏维生素国；维生素D\

电解质紊乱钙、确\V

心脏结节病摆官特异和非黯官特异性血清自身抗体；血清ACEVVV

提示特殊类型心甲状腺疾病甲状腺激素V

肌病的特异性

甲状旁腺疾病甲状旁腺激素\\

检查

Pompe病GAA7V

法布雷病a-GalA（«性）;Gb3、Lyso-Gb3\\

线粒体疾病乳酸；尿肌红蛋白77

脂肪酸氧化代谢障碍肉破；丙81酸、游高脂肪酸\\

有机酸血症血浆氮基酸；尿有机酸\\

AL-CM血清/尿免疫固定电泳；血清/尿单克隆游离轻链\\

注:BNP：B型利钠肽;NT-proBNP：N末端B型利钠肽原；ACE：血管紧张素转换酶;GAA：酸性a-葡萄穗苔酶；；a-GalA：a-半乳糖苔酶A；

Gb3：球形三酰神经酰;Lyso-Gb3：脱乙酰基Gb3；AL-CM：免疫球蛋白轻链型淀粉样变心脱病。

超声心动图评估心脏结构、功能，心肌应变显像较