2025再生障碍性贫血患者用血管理方案专家共识解读PPT课件.pptxVIP

2025再生障碍性贫血患者用血管理方案专家共识解读精准用血，守护生命质量

目录第一章第二章第三章再生障碍性贫血概述用血管理的重要性与挑战专家共识核心管理方案

目录第四章第五章第六章多学科协作管理流程支持治疗与辅助措施共识实施与展望

再生障碍性贫血概述1.

疾病定义与病理机制骨髓造血功能衰竭症：再生障碍性贫血（AA）是由多种病因导致的骨髓造血干细胞及微环境损伤，表现为全血细胞减少、骨髓增生低下，其核心病理机制涉及免疫异常攻击造血细胞、遗传易感性及环境因素共同作用。免疫介导的发病机制：研究表明，AA患者体内T淋巴细胞功能亢进，通过分泌干扰素-γ等细胞因子抑制造血干/祖细胞增殖，导致骨髓衰竭。约70%的病例与自身免疫异常相关。遗传与环境因素：部分患者存在端粒酶基因（TERC、TERT）突变，导致造血干细胞衰老；化学毒物（如苯）、病毒感染（如肝炎病毒）也可能触发免疫异常反应。

再生障碍性贫血以贫血、出血和感染为主要临床特征，需结合血常规、骨髓活检及排除性诊断进行确诊。典型症状：进行性面色苍白、乏力（贫血）；皮肤瘀点、鼻衄（血小板减少）；反复发热、口腔溃疡（中性粒细胞减少）。临床表现与诊断标准

实验室诊断标准：血常规：符合全血细胞减少（血红蛋白100g/L，中性粒细胞1.5×10?/L，血小板50×10?/L）。骨髓象：骨髓增生程度25%，或25%~50%但造血细胞30%。鉴别诊断：需排除阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）等疾病，通过流式细胞术检测CD55/CD59缺失及染色体核型分析辅助鉴别。临床表现与诊断标准

抗胸腺细胞球蛋白（ATG）+环孢素A：一线治疗方案，通过抑制异常T细胞活化恢复造血功能，有效率约60%~70%，需长期监测药物浓度及肾功能。促造血生长因子：如重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）可短期提升中性粒细胞，降低感染风险，但需联合IST使用。年轻患者首选：对于年龄40岁且有HLA相合供者的重型AA患者，移植后5年生存率可达80%~90%，但需预防移植物抗宿主病（GVHD）。预处理方案优化：采用氟达拉滨+环磷酰胺的低强度预处理，减少器官毒性，提高移植安全性。成分输血策略：严格限制红细胞输注（维持Hb60g/L），血小板输注阈值设为10×10?/L（无出血时），以减少铁过载和同种免疫风险。去铁治疗：长期输血患者需定期监测血清铁蛋白，使用铁螯合剂（如地拉罗司）预防继发性血色病。免疫抑制治疗（IST）异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）支持治疗与输血管理当前主要治疗手段

用血管理的重要性与挑战2.

AA患者输血需求特点再生障碍性贫血（AA）患者因骨髓造血功能衰竭，需长期依赖红细胞和血小板输注维持生命，输血频率显著高于其他血液病患者。长期依赖性不同患者对输血的需求差异显著，需根据贫血程度、出血风险及耐受性制定个性化方案，如部分患者需每周输注，而轻症患者可能间隔更久。个体化差异大随着病情进展或治疗（如免疫抑制疗法）效果显现，输血需求可能波动，需定期评估血红蛋白和血小板水平以调整方案。动态调整需求

反复输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官，引发器官功能损伤，需定期监测血清铁蛋白水平并适时启动祛铁治疗。铁过载风险多次输血可能诱发抗体产生，导致输血无效或溶血反应，需采用白细胞滤过或匹配度更高的血制品以降低风险。同种免疫反应尽管血源筛查严格，但仍存在乙肝、丙肝及HIV等血源性感染潜在风险，需加强输血前检测和患者教育。感染传播罕见但严重的并发症，表现为输血后6小时内出现呼吸困难，需立即停止输血并给予呼吸支持。输血相关急性肺损伤（TRALI）输血相关并发症风险

血源紧张AA患者长期输血需求加剧血库压力，尤其在季节性缺血或突发事件期间，需优化血制品分配并探索替代疗法（如促造血药物）。疗效评估复杂输血效果受患者免疫状态、并发症等因素影响，需结合实验室指标与临床症状综合判断，避免过度或不足输注。多学科协作需求需血液科、输血科、影像科等多团队协作，制定动态管理方案并处理并发症，对医疗机构协调能力要求较高。临床用血管理难点

专家共识核心管理方案3.

血红蛋白阈值对于非重型AA患者，建议维持Hb70g/L；重型/极重型患者需根据临床症状动态调整，活动性出血或心功能不全时放宽至Hb80g/L，2025年IAAWG强调个体化评估。血小板输注标准预防性输注阈值为PLT10×10?/L，合并发热/感染时提升至20×10?/L；侵入性操作前需短期强化至PLT50×10?/L，采用白细胞滤过单采血小板降低同种免疫风险。中性粒细胞管理不建议常规输注粒细胞，仅在严重感染且ANC0.5×10?/L时考虑G-CSF联合广谱抗生素，需严格评估移植物抗宿主病(GVHD)风险。输血指征与阈值标准

红细胞选择优先使用辐照去白细胞悬浮红细胞，储存期1