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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)汗管样癌诊疗指南（2025年）解读

一、汗管样癌概述

1.汗管样癌的定义和分类

汗管样癌（Syringocystadenocarcinoma），是一种较为罕见的皮肤癌，起源于汗腺导管的上皮细胞。该疾病在临床上并不常见，但具有高度的侵袭性和复发风险。汗管样癌的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、免疫状态、环境因素和职业暴露等多种因素有关。根据肿瘤的组织学特征，汗管样癌可分为以下几类：经典型汗管样癌、实性汗管样癌、微囊性汗管样癌、化生性汗管样癌和侵袭性汗管样癌。其中，经典型汗管样癌是最常见的类型，其病理特征为肿瘤细胞形成管状、囊状或实性结构，且肿瘤细胞核异型性明显。实性汗管样癌以实性细胞巢为主要特征，常伴有浸润性生长。微囊性汗管样癌则表现为肿瘤细胞形成多个微小的囊性结构。化生性汗管样癌的特点是肿瘤细胞中出现鳞状化生，而侵袭性汗管样癌则具有较强的侵袭性和转移倾向。

在临床诊断中，汗管样癌常常被误诊为其他类型的皮肤癌，如基底细胞癌、鳞状细胞癌等。这是因为汗管样癌的临床表现与这些疾病相似，如局部皮肤硬结、溃疡、瘙痒等。然而，通过病理学检查可以明确诊断。病理学上，汗管样癌的特征是肿瘤细胞形成管状、囊状或实性结构，且肿瘤细胞核异型性明显，核分裂象多见。此外，肿瘤细胞中可见到嗜酸性颗粒，这是汗管样癌的特异性特征之一。根据肿瘤的分化程度和侵袭性，汗管样癌可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三个等级。低度恶性汗管样癌生长缓慢，预后相对较好；中度恶性汗管样癌生长较快，有局部浸润和转移倾向；高度恶性汗管样癌侵袭性强，预后较差。

汗管样癌的治疗方法主要包括手术切除、放疗、化疗和免疫治疗等。手术切除是治疗汗管样癌的首选方法，适用于肿瘤较小、分化程度较高的患者。手术切除的范围应包括肿瘤周围正常组织，以降低复发风险。放疗是治疗汗管样癌的另一种重要手段，适用于肿瘤较大、分化程度较低、手术切除困难或术后复发的患者。化疗主要用于治疗晚期或转移性汗管样癌，可减轻症状、延长生存期。免疫治疗作为一种新兴的治疗方法，近年来在汗管样癌的治疗中取得了显著疗效，尤其是针对某些具有特定分子特征的患者。总之，汗管样癌的治疗应根据患者的具体情况和肿瘤的生物学特性，制定个体化的治疗方案。

2.汗管样癌的流行病学特点

(1)汗管样癌在全球范围内的发病率相对较低，但近年来有上升趋势。据世界卫生组织（WHO）统计，汗管样癌的年发病率为1.2/100万人。在北美地区，该疾病的发病率较高，约为1.5/100万人。例如，在美国，汗管样癌的年发病率在2015年估计为0.7/100万人，而加拿大则在2018年的数据显示为0.5/100万人。

(2)汗管样癌好发于中老年人，特别是50岁以上的年龄段。根据一项来自欧洲的研究，汗管样癌的中位发病年龄为65岁。性别分布上，汗管样癌在男女之间的发病率无明显差异。值得注意的是，汗管样癌的发病年龄分布存在一定差异，如在一些特定人群中，如长期暴露于某些化学物质的工作者，汗管样癌的发病年龄可能相对较年轻。

(3)汗管样癌的发生与地理、种族和遗传因素有关。研究发现，居住在紫外线暴露较高地区的人群，如澳大利亚和南非，汗管样癌的发病率较高。此外，种族背景也可能影响汗管样癌的发病率，如非洲裔美国人比白人更容易患此病。遗传因素在汗管样癌发病中也起着一定作用，如家族中存在多发性汗管腺瘤病等遗传性疾病的家族成员，患汗管样癌的风险相对较高。例如，在家族性汗管腺瘤病患者中，汗管样癌的发病率比普通人群高出10倍。

3.汗管样癌的病理学特征

(1)汗管样癌的病理学特征主要包括肿瘤细胞形成管状、囊状或实性结构。这些结构通常由一层或多层上皮细胞构成，细胞核呈圆形或卵圆形，核仁不明显。肿瘤细胞排列紧密，常伴有核异型性和核分裂象。在镜下观察，肿瘤细胞可形成典型的“微囊性”或“实性”巢，这是汗管样癌的典型特征之一。

(2)汗管样癌的肿瘤细胞中常见嗜酸性颗粒，这是该疾病的一个特异性特征。这些颗粒通常位于细胞质中，呈圆形或椭圆形，大小不一。此外，肿瘤细胞还可能表现出鳞状化生，即在肿瘤组织中出现鳞状上皮细胞。这种化生现象可能与肿瘤的侵袭性有关。

(3)汗管样癌的病理学诊断还需注意肿瘤的侵袭性。肿瘤细胞可能突破基底膜，侵犯周围组织，如皮肤、肌肉和骨骼等。在侵袭性汗管样癌中，肿瘤细胞可能形成血管浸润或淋巴道转移。病理学检查时，还应注意肿瘤的边界是否清晰，以及肿瘤是否与周围正常组织有明显的分界。这些特征对于评估肿瘤的生物学行为和制定治疗方案具有重要意义。

二、诊断与评估

1.临床诊断标准

(1)临床诊断汗管样癌主要依据患者的临床表现、病史和体格检查。患者通常出现局部皮肤硬结、肿块或溃疡，伴有瘙痒、疼痛或触痛等症状。皮肤