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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)微乳头状浆液性癌诊疗指南（2025年）解读

一、微乳头状浆液性癌概述

1.1疾病定义及特点

微乳头状浆液性癌（Micro乳头状浆液性癌，简称MPC）是一种较为罕见的恶性肿瘤，主要发生在女性，尤其是绝经后女性。该疾病起源于卵巢表面上皮，具有高度恶性和侵袭性，临床表现为卵巢肿物、腹痛、月经不规律等症状。据统计，MPC的发病率占所有卵巢癌的1%-2%，但因其临床表现不典型，早期诊断率较低。

MPC的病理特征为肿瘤细胞呈微乳头状排列，伴有大量的浆液性分泌，显微镜下可见细胞核大、异型性明显，核分裂象多见。此外，MPC常伴有高级别的核异质和细胞凋亡现象。研究表明，MPC患者中约60%存在BRCA1/2基因突变，这一基因突变与家族性卵巢癌的遗传背景密切相关。例如，某位45岁女性患者因持续性腹痛和月经不规律就诊，经检查发现卵巢肿物，病理诊断为MPC，且基因检测结果显示BRCA1基因突变。

MPC的治疗方法主要包括手术、化疗和放疗。手术切除是首选治疗方法，旨在尽可能彻底地切除肿瘤组织，减少复发风险。化疗是术后辅助治疗的重要手段，可以降低肿瘤转移和复发的风险。根据美国国家综合癌症网络（NCCN）指南，MPC患者术后化疗方案通常包括紫杉醇和卡铂。放疗在MPC治疗中的应用相对较少，主要用于局部复发或转移病例。然而，近年来，针对MPC的靶向治疗和免疫治疗等新型治疗方法逐渐受到关注，有望提高患者的生存率和生活质量。

1.2发病率及流行病学

(1)微乳头状浆液性癌（MPC）的发病率在全球范围内相对较低，据统计，其发病率占所有卵巢癌病例的1%至2%。尽管发病率不高，但MPC的侵袭性较强，早期诊断和治疗的难度较大，因此对患者的生活质量和生存率构成严重威胁。

(2)MPC的发病年龄分布较广，但多见于绝经后女性，平均发病年龄约为60岁。近年来，随着人口老龄化趋势的加剧，MPC的发病率有所上升。此外，MPC在年轻女性中的发病率也有所增加，可能与遗传因素、环境暴露和生活方式等因素有关。

(3)MPC的地理分布存在差异，发达国家如美国、欧洲等地区的发病率相对较高，可能与这些地区医疗水平较高，早期诊断率较高有关。而在发展中国家，由于医疗资源有限，MPC的早期诊断率较低，导致死亡率较高。此外，MPC的遗传背景在流行病学研究中也受到重视，家族性卵巢癌综合征患者中MPC的发病率显著高于普通人群。

1.3诊断标准及鉴别诊断

(1)微乳头状浆液性癌（MPC）的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括腹痛、月经不规律、腹部肿块等，但早期症状往往不典型，容易与良性卵巢肿瘤混淆。影像学检查如超声、CT和MRI等，可显示卵巢肿物的形态、大小和内部结构，有助于初步判断肿瘤的性质。

(2)MPC的病理学诊断是确诊的关键。典型的MPC病理特征为肿瘤细胞呈微乳头状排列，伴有大量浆液性分泌。镜下观察可见细胞核大、异型性明显，核分裂象多见。此外，免疫组化检测有助于鉴别MPC与其他类型的卵巢癌，如浆液性囊腺癌、黏液性囊腺癌等。MPC患者中约60%存在BRCA1/2基因突变，基因检测可作为辅助诊断手段。

(3)MPC的鉴别诊断主要针对其他类型的卵巢癌，如浆液性囊腺癌、黏液性囊腺癌、子宫内膜样癌等。这些肿瘤在临床表现、影像学检查和病理学特征上与MPC相似，容易混淆。鉴别诊断需结合患者的病史、临床表现、影像学检查和病理学检查结果，必要时进行基因检测，以明确诊断。此外，MPC还需与其他疾病如卵巢良性肿瘤、卵巢良性囊肿等相鉴别，避免误诊和漏诊。

二、病理学特征

2.1组织学表现

(1)微乳头状浆液性癌（MPC）的组织学表现具有特征性，典型的病理形态为肿瘤细胞形成微乳头状结构。这些微乳头由一层或多层细胞组成，细胞核位于基底部，胞质丰富，通常含有嗜酸性颗粒。根据世界卫生组织（WHO）的卵巢肿瘤分类，MPC通常被归类为浆液性肿瘤，具有高级别的核异质和核分裂象。研究表明，MPC中核分裂象的平均数量约为10/10HPF（高倍视野），这一指标对于判断肿瘤的侵袭性具有重要价值。例如，在一项针对MPC的研究中，核分裂象的数量与患者的预后呈负相关，核分裂象数量较多的患者生存率较低。

(2)除了微乳头状结构外，MPC的细胞学特征还包括细胞核的异型性、细胞核的大小不一以及核仁的显著。这些特征有助于与浆液性囊腺癌等其他类型的卵巢癌进行鉴别。在显微镜下观察，MPC的细胞核通常较大，核膜不规则，染色质增粗，有时可见核仁。此外，MPC的间质成分较少，主要由胶原纤维和少量淋巴细胞构成。在MPC中，间质反应通常不显著，这与浆液性囊腺癌中常见的间质反应形成鲜明对比。例如，在一项对MPC患者进行回顾性分析的研究中，间质反应的有无并未显著影