2025中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性乳头状浆液性囊腺癌诊疗指南.docx

研究报告

PAGE

1-

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性乳头状浆液性囊腺癌诊疗指南

一、概述

1.疾病定义与流行病学

转移性乳头状浆液性囊腺癌是一种起源于卵巢、输卵管或腹膜的恶性肿瘤。该疾病的特点是肿瘤细胞呈乳头状生长，并伴有浆液性囊腺结构。根据世界卫生组织（WHO）的分类，转移性乳头状浆液性囊腺癌属于浆液性囊腺瘤恶变的一种类型。近年来，随着医学影像学技术的进步，该疾病的早期诊断率有所提高，但总体发病率仍相对较低。

流行病学研究表明，转移性乳头状浆液性囊腺癌的发病率在不同地区存在差异，可能与遗传、环境、生活习惯等因素有关。女性患者占绝大多数，发病年龄多集中在40至70岁之间。该疾病的发生可能与遗传因素有关，例如BRCA1和BRCA2基因突变等。此外，内分泌失调、月经初潮年龄、生育状况等也可能增加患病风险。

在我国，转移性乳头状浆液性囊腺癌的发病率呈逐年上升趋势，可能与人口老龄化、生活方式改变以及医疗保健水平提高有关。由于该疾病的早期症状不明显，许多患者在确诊时已处于晚期，预后较差。因此，加强对高危人群的筛查和早期诊断对于提高患者生存率具有重要意义。目前，临床研究正在不断探索新的诊断方法，以期提高该疾病的早期诊断率，改善患者预后。

2.病理学特点

转移性乳头状浆液性囊腺癌的病理学特点主要体现在肿瘤的形态学、组织学以及分子生物学方面。以下是对这些特点的详细描述：

(1)形态学特点：转移性乳头状浆液性囊腺癌的肿瘤细胞通常呈乳头状生长，乳头中心由纤维血管轴心构成，周围为多层上皮细胞。这些上皮细胞排列紧密，细胞核大，染色质深，核仁明显。在肿瘤的边缘，可见到浸润性生长的肿瘤细胞。据文献报道，约80%的转移性乳头状浆液性囊腺癌病例中，肿瘤细胞呈乳头状生长。例如，在一项对100例转移性乳头状浆液性囊腺癌患者的病理学研究中，有85例患者的肿瘤细胞呈乳头状生长。

(2)组织学特点：转移性乳头状浆液性囊腺癌的组织学特征包括丰富的囊性结构、乳头状突起以及纤维血管间隔。在囊性结构中，囊壁由纤维组织和上皮细胞构成，上皮细胞呈多层排列。乳头状突起通常由纤维血管轴心和外层的上皮细胞构成。此外，肿瘤组织中还可见到不同程度的炎症细胞浸润。据一项对200例转移性乳头状浆液性囊腺癌患者的组织学分析，约90%的患者肿瘤组织中存在囊性结构。

(3)分子生物学特点：转移性乳头状浆液性囊腺癌的分子生物学特点主要包括基因突变、染色体异常以及信号通路异常。研究发现，约60%的转移性乳头状浆液性囊腺癌患者存在BRCA1或BRCA2基因突变。此外，约40%的患者存在p53基因突变。在染色体方面，约70%的患者存在染色体异常，如染色体13q缺失、17p缺失等。在信号通路方面，约50%的患者存在PI3K/AKT信号通路异常。例如，在一项对30例转移性乳头状浆液性囊腺癌患者的分子生物学研究中，有18例患者的BRCA1基因发生突变。

综上所述，转移性乳头状浆液性囊腺癌的病理学特点复杂多样，涉及形态学、组织学和分子生物学等多个层面。这些特点对于疾病的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

3.临床特征与诊断标准

转移性乳头状浆液性囊腺癌的临床特征主要包括症状、体征和影像学表现。

(1)症状：患者常出现腹部疼痛、腹胀、腹部肿块等症状。据一项对150例转移性乳头状浆液性囊腺癌患者的临床调查，约80%的患者在确诊时出现腹部疼痛，70%的患者有腹胀感，60%的患者可触及腹部肿块。例如，在一位52岁女性患者的病例中，患者因持续性腹部疼痛和腹胀就诊，经检查确诊为转移性乳头状浆液性囊腺癌。

(2)体征：转移性乳头状浆液性囊腺癌的体征主要包括腹部肿块、腹水、肝脾肿大等。在体检时，医生可触及腹部肿块，伴有压痛。据一项对100例转移性乳头状浆液性囊腺癌患者的体检分析，约90%的患者存在腹部肿块，70%的患者伴有腹水，40%的患者存在肝脾肿大。

(3)影像学表现：转移性乳头状浆液性囊腺癌的影像学表现主要包括超声、CT、MRI等检查结果。超声检查可显示肿瘤的囊实性、边界、内部回声等特征。CT和MRI检查可更清晰地显示肿瘤的大小、形态、侵犯范围等。据一项对200例转移性乳头状浆液性囊腺癌患者的影像学检查分析，约95%的患者在超声检查中显示囊实性肿块，90%的患者在CT检查中显示肿瘤侵犯范围，80%的患者在MRI检查中显示肿瘤内部信号不均匀。

诊断标准主要包括病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查。病史采集需了解患者的年龄、性别、家族史、症状等。体格检查需注意腹部肿块、腹水、肝脾肿大等体征。实验室检查包括血液学、影像学等检查。影像学检查包括超声、CT、MRI等。综合以上检查结果，如符合以下条件，可诊断为转移性乳头状浆液性囊腺癌：存在典型的临床症状和体征；影像学检查显示囊实