2025中国临床肿瘤学会(CSCO)腹膜的原发浆液性乳头状癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)腹膜的原发浆液性乳头状癌诊疗指南

一、概述

1.1.腹膜原发浆液性乳头状癌的定义与流行病学

腹膜原发浆液性乳头状癌是一种罕见的恶性肿瘤，主要起源于腹膜的间皮细胞。该疾病在临床上的发病率相对较低，但在某些特定的高风险人群中，如长期暴露于石棉、滑石粉等有害物质的人群中，发病率可能会有所上升。据统计，腹膜原发浆液性乳头状癌的发病率在全球范围内约为每年1-2/100万人口，而我国的相关数据尚不十分明确，但根据部分临床研究推测，其发病率可能与全球水平相近。

在流行病学调查中发现，腹膜原发浆液性乳头状癌的发生与年龄密切相关，大多数患者为60岁以上的中老年人。此外，女性患者比例高于男性，约为2:1。疾病的发生可能与遗传因素、环境因素和慢性炎症等因素有关。例如，家族遗传史、长期接触石棉等职业暴露、慢性炎症性肠病等都是该疾病的高危因素。

临床案例中，患者通常在出现腹部肿块、腹痛、体重下降等症状时被诊断出患有腹膜原发浆液性乳头状癌。例如，一位68岁的女性患者，长期从事石棉行业工作，近期出现持续性腹痛和腹部肿块，经检查确诊为腹膜原发浆液性乳头状癌。该患者经过综合治疗，包括手术、化疗和放疗，病情得到了一定程度的控制，但预后仍然不容乐观。

近年来，随着医学技术的不断进步，对于腹膜原发浆液性乳头状癌的认识也在逐步深入。通过对患者的临床资料、病理学特征和分子生物学研究，科学家们发现该疾病具有独特的生物学行为和临床特点。例如，研究发现，腹膜原发浆液性乳头状癌患者中存在某些特定的基因突变，如BRAF、KRAS等，这些基因突变可能与肿瘤的发生发展密切相关。此外，通过对患者的免疫组化染色和分子检测，有助于提高疾病的早期诊断率和治疗效果。尽管如此，腹膜原发浆液性乳头状癌的治疗仍然面临着诸多挑战，如手术难度大、化疗效果有限、复发率高、预后较差等。因此，进一步深入研究该疾病的发病机制、治疗策略和预后评估，对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。

2.2.疾病诊断标准

(1)疾病诊断标准主要基于患者的临床表现、影像学检查和病理学检查。首先，患者需具备典型的临床症状，如腹痛、腹部肿块、体重下降等。影像学检查包括CT、MRI等，可显示腹膜增厚、肿块形成等特征。病理学检查是确诊的关键，需通过手术切除的肿瘤组织进行。

(2)在病理学检查中，腹膜原发浆液性乳头状癌的诊断标准包括以下几点：肿瘤细胞呈乳头状生长，细胞核大、深染，核分裂象多见；肿瘤细胞排列呈多层，形成乳头状结构；肿瘤细胞具有异型性，可见核仁；肿瘤细胞具有侵袭性，可侵犯周围组织；免疫组化染色显示肿瘤细胞表达间皮细胞标志物，如Calretinin、WT-1等。

(3)诊断腹膜原发浆液性乳头状癌时，还需排除其他疾病，如腹膜转移性肿瘤、腹膜间皮瘤等。腹膜转移性肿瘤通常有原发肿瘤病史，影像学检查和病理学检查可发现原发肿瘤的证据。腹膜间皮瘤的病理学特征与腹膜原发浆液性乳头状癌相似，但肿瘤细胞排列呈弥漫性生长，无乳头状结构。通过综合临床表现、影像学检查和病理学检查，可提高腹膜原发浆液性乳头状癌的诊断准确率。

3.3.疾病分期

(1)腹膜原发浆液性乳头状癌的分期主要依据美国癌症联合委员会（AJCC）制定的分期系统。该系统将肿瘤分为四个分期，分别为T1、T2、T3和T4。T分期主要根据肿瘤的大小、侵犯深度和局部扩散情况来确定。例如，T1期肿瘤直径小于2厘米，局限于腹膜表面；而T4期肿瘤直径大于5厘米，侵犯多个器官或远处转移。

(2)N分期表示区域淋巴结受累情况，分为N0、N1和N2。N0表示无区域淋巴结受累，N1表示有区域淋巴结受累，N2表示有远处淋巴结受累。M分期则表示远处转移情况，分为M0和M1。M0表示无远处转移，M1表示有远处转移。

(3)一位65岁女性患者，经手术切除肿瘤后，病理学检查显示肿瘤直径为4厘米，侵犯腹膜表面，但未侵犯其他器官。淋巴结检查发现3个淋巴结受累，无远处转移。根据AJCC分期系统，该患者的分期为T3N1M0，属于中期腹膜原发浆液性乳头状癌。研究表明，中期患者的5年生存率约为30%，而晚期患者的5年生存率则降至10%以下。因此，疾病分期对于指导治疗策略和预后评估具有重要意义。

二、临床表现与诊断方法

1.1.临床表现特点

(1)腹膜原发浆液性乳头状癌的临床表现特点通常较为复杂，且早期症状不明显，易被忽视。患者常表现为慢性腹痛，疼痛性质多为钝痛或隐痛，可伴有腹部不适、腹胀等症状。疼痛可随体位改变而加剧，夜间尤为明显。部分患者可能出现腹部肿块，肿块质地较硬，表面不平，活动度较差。此外，患者还可能出现体重下降、乏力、食欲不振等症状。

(2)随着病情进展，腹膜原发浆液性乳头状癌的临床表现特点可能进一步加重。