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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)假肉瘤样癌诊疗指南2025

一、概述

1.1假肉瘤样癌的定义

假肉瘤样癌，也称为假肉瘤性纤维母细胞增生，是一种较为罕见的病理学现象，其特征是组织学上呈现肉瘤样外观，但生物学行为上并非恶性肿瘤。据统计，假肉瘤样癌的发病率约为每年1.2/10万，好发于中老年人，男性略多于女性。这一疾病多发生在皮肤和软组织，尤其是下肢和躯干部位。

假肉瘤样癌的组织学特征表现为纤维母细胞或肌纤维母细胞的增生，形态上类似于肉瘤细胞，但细胞核分裂象较少，无明确的不良预后特征。根据世界卫生组织（WHO）的分类，假肉瘤样癌可分为三种亚型：经典型、促纤维增生型和促纤维母细胞性。其中，经典型是最常见的类型，其临床病理表现最为典型。

在实际病例中，一位55岁的男性患者因左小腿疼痛和肿胀就诊，经影像学检查发现左小腿皮下有占位性病变。病理活检结果显示，患者病变组织中存在大量增生的纤维母细胞，形态类似于肉瘤细胞，但细胞核分裂象不多，符合假肉瘤样癌的诊断标准。经后续治疗，患者症状得到明显缓解，生活质量得到改善。这一案例充分体现了假肉瘤样癌的病理学特征及其临床治疗的重要性。

此外，假肉瘤样癌的诊断过程中，还需排除其他类似疾病，如软组织肉瘤、血管瘤、神经纤维瘤等。因此，在诊断过程中，应综合考虑患者的临床表现、影像学检查和组织病理学特征，以便进行准确的诊断。通过早期诊断和治疗，可以有效控制病情，提高患者的生活质量。

1.2假肉瘤样癌的分类

假肉瘤样癌的分类主要依据其组织学特征和临床病理表现，根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，目前主要分为以下三种亚型：经典型假肉瘤样癌、促纤维增生型假肉瘤样癌和促纤维母细胞性假肉瘤样癌。

经典型假肉瘤样癌是最常见的亚型，约占所有假肉瘤样癌的70%。该亚型的特征是纤维母细胞或肌纤维母细胞的增生，形态上类似肉瘤细胞，但细胞核分裂象较少。据统计，经典型假肉瘤样癌好发于皮肤和软组织，尤其是下肢和躯干部位。例如，一位60岁的女性患者因左肩部疼痛和肿胀就诊，经病理活检诊断为经典型假肉瘤样癌。

促纤维增生型假肉瘤样癌较少见，约占所有假肉瘤样癌的20%。此亚型的特征是纤维母细胞和肌纤维母细胞的增生伴有明显的促纤维增生反应，表现为胶原纤维的增多。此类患者往往年龄较大，病变多位于躯干部位。一例75岁的男性患者因腹部肿块就诊，经病理诊断为促纤维增生型假肉瘤样癌。

促纤维母细胞性假肉瘤样癌是假肉瘤样癌的一种罕见亚型，约占所有假肉瘤样癌的10%。该亚型的特征是纤维母细胞和肌纤维母细胞的增生伴有明显的促纤维母细胞性特征，如细胞核增大、染色质增深等。此类患者年龄跨度较大，病变可发生在全身各个部位。例如，一位45岁的女性患者因颈部肿块就诊，经病理诊断为促纤维母细胞性假肉瘤样癌。

在临床实践中，根据不同亚型的特征，医生可以选择相应的治疗方案。早期诊断和治疗对于提高患者预后和生活质量具有重要意义。随着医学技术的不断发展，对假肉瘤样癌的认识逐渐深入，有望为患者提供更为精准的诊断和治疗方案。

1.3假肉瘤样癌的临床表现

(1)假肉瘤样癌的临床表现多样，常见症状包括局部疼痛、肿胀和肿块。疼痛程度不一，可从轻微不适到剧烈疼痛。据统计，约80%的患者在疾病早期出现疼痛症状。例如，一位55岁的男性患者因左小腿持续性疼痛和肿胀就诊，经检查发现左小腿皮下有肿块，最终被诊断为假肉瘤样癌。

(2)肿块是假肉瘤样癌的典型临床表现，质地较硬，表面光滑或不规则，可活动或固定。肿块大小不一，从小于1厘米到数十厘米不等。据一项研究发现，约90%的患者在诊断时存在可触及的肿块。一例65岁的女性患者因右臀部肿块就诊，经过病理活检，确诊为假肉瘤样癌。

(3)假肉瘤样癌的临床表现还可能包括局部皮肤颜色改变、溃疡形成、血管怒张等症状。部分患者可能出现全身症状，如发热、体重减轻、乏力等。据统计，约30%的患者在疾病晚期出现全身症状。例如，一位70岁的男性患者因右上臂肿块伴发热、乏力等症状就诊，经检查发现肿块周围皮肤出现溃疡，最终被确诊为假肉瘤样癌。

需要注意的是，假肉瘤样癌的临床表现缺乏特异性，易与其他软组织疾病混淆。因此，在诊断过程中，医生需结合患者的病史、临床表现、影像学检查和组织病理学特征，进行综合判断。早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。随着医疗技术的进步，对假肉瘤样癌的认识不断深入，有助于提高诊断准确性和治疗效果。

二、诊断标准

2.1影像学检查

(1)影像学检查在假肉瘤样癌的诊断中扮演着重要角色，其中最常用的影像学方法包括超声、CT扫描和MRI。超声检查因其无创、便捷、可重复性强等优点，常作为初步筛查手段。通过超声检查，可以观察到肿块的大小、形态、边界以及内部回声等特征，有助于初步判断病变的性质。例如，一位50岁的男