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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)皮肤棘层送解性鳞状细胞癌诊疗指南2025

一、皮肤棘层送解性鳞状细胞癌概述

1.皮肤棘层送解性鳞状细胞癌的定义

皮肤棘层送解性鳞状细胞癌（EpidermolysisCytolysisSquamousCellCarcinoma，简称ECSCC）是一种起源于表皮棘层细胞的恶性肿瘤。它主要发生在皮肤表面，是一种常见的皮肤癌类型。该肿瘤的发生与皮肤长期暴露于紫外线照射、慢性炎症刺激、化学致癌物等因素有关。在病理形态上，ECSCC的特点是癌细胞呈巢状或腺样排列，核分裂象多见，并伴有不同程度的角化过度和角化不全。根据肿瘤的生长速度、侵袭性和转移倾向，ECSCC可分为低危和高危两大类，其中高危型肿瘤的恶性程度较高，预后较差。

ECSCC的临床表现多样，早期常表现为边界不清的斑块或结节，表面可伴有鳞屑、溃疡或出血。随着病情的发展，肿瘤可逐渐增大，表面形成溃疡，并向周围组织侵犯。部分患者可能伴有局部淋巴结转移或远处转移。由于ECSCC的症状与某些良性皮肤病相似，因此早期诊断较为困难。准确的诊断主要依赖于组织病理学检查，通过观察肿瘤细胞的形态、排列方式和分化程度等特征，以及免疫组化染色等手段，有助于与鳞状细胞癌、基底细胞癌等皮肤癌进行鉴别。

ECSCC的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗以及靶向治疗和免疫治疗等。对于早期肿瘤，手术切除是首选的治疗方法，可以有效清除肿瘤组织，防止复发和转移。对于晚期或局部晚期肿瘤，放疗和化疗可以作为辅助治疗方法，提高患者的生存率。近年来，随着分子生物学研究的深入，靶向治疗和免疫治疗在皮肤癌治疗中的应用越来越广泛，为患者提供了更多的治疗选择。然而，ECSCC的治疗效果和预后与肿瘤的分期、分级、部位、组织学类型等因素密切相关，因此，个体化的治疗方案是提高患者生存率的关键。

2.皮肤棘层送解性鳞状细胞癌的流行病学特点

(1)皮肤棘层送解性鳞状细胞癌（ECSCC）是一种在全球范围内普遍存在的恶性肿瘤，其发病率和死亡率在不同地区和种族间存在差异。据统计，皮肤癌是全球最常见的恶性肿瘤之一，而ECSCC作为皮肤癌的一种类型，其发病率在男性中普遍高于女性。这种差异可能与男性更频繁暴露于紫外线照射、吸烟和饮酒等因素有关。

(2)ECSCC的发病率在地理分布上存在明显的差异，高发地区主要集中在阳光强烈、紫外线辐射水平较高的地区，如澳大利亚、美国南部、欧洲南部等。此外，随着全球气候变化和臭氧层破坏，紫外线辐射强度逐渐增强，导致ECSCC的发病率呈上升趋势。年龄方面，ECSCC多见于中老年人，尤其是50岁以上的人群，随着年龄的增长，发病率逐渐升高。

(3)ECSCC的发病与多种因素相关，包括遗传、免疫、环境等。遗传因素在ECSCC的发生发展中起着重要作用，家族性遗传性综合征，如着色性干皮病、基底细胞癌-鳞状细胞癌综合征等，均与ECSCC的发病风险增加有关。此外，免疫抑制状态、慢性炎症、化学致癌物暴露等环境因素也可能导致ECSCC的发生。近年来，随着分子生物学研究的深入，越来越多的证据表明，ECSCC的发生发展与肿瘤微环境、信号通路异常等因素密切相关。因此，深入研究ECSCC的流行病学特点，有助于制定针对性的预防、诊断和治疗策略，降低ECSCC的发病率和死亡率。

3.皮肤棘层送解性鳞状细胞癌的病因与发病机制

(1)皮肤棘层送解性鳞状细胞癌（ECSCC）的病因复杂，涉及多种因素的相互作用。其中，紫外线（UV）照射是最主要的危险因素之一。长期暴露于强烈的紫外线下，特别是UVB波段，会导致皮肤细胞DNA损伤，引发突变，进而增加ECSCC的发病风险。此外，长期接触化学致癌物、放射性物质以及环境污染等也可能成为ECSCC的病因。

(2)除了外部因素，遗传因素在ECSCC的发病机制中也扮演着重要角色。遗传易感性使得个体对紫外线等致癌因素的敏感性增加，从而更容易发生ECSCC。一些遗传性疾病，如着色性干皮病、基底细胞癌-鳞状细胞癌综合征等，患者由于基因突变导致皮肤对紫外线照射的防御机制受损，增加了ECSCC的发生风险。此外，免疫系统的异常也可能影响ECSCC的发生，如免疫抑制状态下的患者，其免疫系统无法有效清除异常细胞，导致肿瘤的发生。

(3)ECSCC的发病机制涉及多个分子和信号通路的变化。在正常情况下，细胞生长、分化和凋亡等过程受到严格的调控。然而，在ECSCC的发生发展中，这些调控机制发生异常，导致细胞过度增殖、分化障碍和凋亡受阻。例如，肿瘤抑制基因（如p53、Rb等）的突变会导致细胞失去正常的生长调控，而癌基因（如EGFR、HER2等）的过表达则促进细胞增殖和侵袭。此外，ECSCC的发生还与细胞外基质（ECM）的降解、血管生成以及炎症反应等因素有关。这