2025中国临床肿瘤学会(CSCO)贝利尼导管癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)贝利尼导管癌诊疗指南

一、概述

1.1贝利尼导管癌的定义和分类

贝利尼导管癌（BilirubinDuctCancer，简称BDC）是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，起源于肝细胞和胆管细胞之间的交界区域。根据世界卫生组织（WHO）的分类，贝利尼导管癌属于肝脏上皮性肿瘤的一种，其发病机制与遗传因素、环境因素、病毒感染等多种因素有关。据统计，全球每年新发贝利尼导管癌病例约为5万例，男性患者略多于女性，发病年龄多在50岁以上。

贝利尼导管癌的病理特征主要表现为肿瘤细胞的异型性、核分裂象以及肿瘤血管的丰富。在组织学上，贝利尼导管癌可分为以下几种类型：单纯型、硬化型、混合型和未分化型。其中，单纯型贝利尼导管癌是最常见的类型，约占所有病例的70%以上。硬化型贝利尼导管癌肿瘤组织呈硬化性改变，预后相对较好。混合型和未分化型贝利尼导管癌恶性程度较高，预后较差。

贝利尼导管癌的临床表现多样，早期症状不明显，容易被误诊或漏诊。患者常见的症状包括右上腹疼痛、黄疸、消瘦、乏力、食欲不振等。由于贝利尼导管癌早期缺乏特异性临床表现，大部分患者在确诊时已处于中晚期。据统计，约60%的贝利尼导管癌患者在确诊时已发生远处转移。以下是一例典型的贝利尼导管癌病例：患者男性，65岁，因右上腹疼痛、黄疸等症状就诊。经影像学检查和病理学诊断，确诊为贝利尼导管癌。患者已出现肝内转移，经综合治疗后，患者病情得到一定程度的控制，但最终因肿瘤进展而去世。这充分说明了贝利尼导管癌的早期诊断和及时治疗的重要性。

1.2贝利尼导管癌的流行病学和发生率

(1)贝利尼导管癌作为一种罕见的肝脏恶性肿瘤，其全球范围内的发病率呈现出逐年上升的趋势。据最新数据显示，全球每年新发贝利尼导管癌病例约为5万例，其中男性患者占比略高于女性，发病年龄多集中在50岁以上。这一年龄段的发病率最高，且随着年龄的增长，发病率也随之增加。例如，在美国，贝利尼导管癌的发病率在近30年间增长了约15%，而在中国，发病率同样呈现出上升趋势。

(2)地域差异在贝利尼导管癌的流行病学特征中也有所体现。高发地区主要集中在东亚、东南亚以及中东地区，这些地区的发病率普遍高于其他地区。研究者推测，这与这些地区的饮食结构、环境因素以及遗传背景等因素有关。例如，在印度，贝利尼导管癌的发病率较高，且与长期摄入高脂肪、高胆固醇食物有关。而在欧洲和北美，贝利尼导管癌的发病率相对较低，可能与当地的生活习惯、医疗条件等因素有关。

(3)贝利尼导管癌的发生率在不同性别、种族和民族之间也存在一定差异。研究表明，男性患者的发病率高于女性，可能与男性更容易暴露于致癌因素有关。此外，种族和民族因素也对贝利尼导管癌的发生率产生影响。例如，非洲裔美国人、拉丁裔美国人以及亚洲裔美国人等种族和民族的发生率相对较高。以下是一例具有代表性的案例：某患者，男性，45岁，非洲裔美国人，长期居住在非洲，因工作原因接触到致癌物质。患者最终被确诊为贝利尼导管癌，且已发生肝内转移。这一案例反映出贝利尼导管癌的流行病学特征与种族、地域等因素密切相关。

1.3贝利尼导管癌的病理生理学特点

(1)贝利尼导管癌的病理生理学特点主要体现在肿瘤细胞的起源、生长方式、侵袭性和转移途径等方面。这种肿瘤起源于肝细胞和胆管细胞之间的交界区域，具有多克隆起源的特征。研究发现，贝利尼导管癌的肿瘤细胞中存在多种遗传突变，如TP53、CTNNB1和CDKN2A等基因的突变频率较高。这些基因突变与肿瘤的恶性行为密切相关，导致细胞增殖失控、凋亡受阻和DNA修复能力下降。例如，在一项针对贝利尼导管癌患者的基因分析研究中，TP53基因突变在患者中的突变率为70%，CTNNB1基因突变率为45%，这些突变与肿瘤的侵袭性增加有关。

(2)贝利尼导管癌的病理学特征包括肿瘤细胞的异型性、核分裂象和肿瘤血管的丰富。肿瘤细胞呈多边形或不规则形，细胞核大而深染，核仁不明显。在组织学上，贝利尼导管癌可分为单纯型、硬化型、混合型和未分化型。单纯型贝利尼导管癌约占所有病例的70%以上，其特点是肿瘤细胞排列紧密，间质较少。硬化型贝利尼导管癌的肿瘤组织呈硬化性改变，预后相对较好。混合型和未分化型贝利尼导管癌的恶性程度较高，细胞异型性明显，预后较差。在一项对贝利尼导管癌患者进行病理学特征分析的研究中，发现单纯型患者的5年生存率为35%，而未分化型患者的5年生存率仅为10%。

(3)贝利尼导管癌的生长方式以浸润性生长为主，肿瘤细胞沿胆管系统侵犯周围组织，并可通过淋巴管和血管转移至肝脏其他部位或远处器官。据统计，约60%的贝利尼导管癌患者在确诊时已发生肝内转移，其中最常见的转移部位为肝脏、肺脏和骨骼。贝利尼导管癌的转移途径主要包括淋巴道转移、血行转移和直接